От Даниэль Брэдшоу из In The Cloud Copy

Недавно был опубликован отчет о клиническом случае (так называемая Anti-MUSK-позитивная миастения с анти-Lrp-4 и антигенными антителами), в котором говорилось о пациенте, у которого было три разных антитела, связанных с миастенией гравис.

Так Что Же Такое Миастения Гравис?

Миастения гравис, сокращенно МГ, — это заболевание, поражающее нервно-мышечную систему. Это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система человека атакует здоровые ткани и клетки. Однако специфический эффект, который МГ оказывает на тело человека, заключается в том, что это заставляет произвольные мышцы пациентов становиться слабыми и утомленными. Это может негативно повлиять на мышцы, которые позволяют людям дышать.

МГ возникает, когда нервно-мышечное соединение (НМС) начинает работать со сбоями — в частности, нервные клетки и мышцы не могут должным образом взаимодействовать друг с другом. В типичных случаях окончания нервных клеток выделяют ацетилхолин (который является «сигнальными молекулами», называемыми нейротрансмиттерами), который связывается с рецепторами на поверхности мышц, заставляя их сжиматься.

Однако у человека с МГ ацетилхолин не может просто выполнять свою работу, потому что антитела атакуют рецепторы ацетилхолина и вызывают повреждение, которое мешает пораженным мышцам правильно сокращаться.

Немного Информации о МГ и Антителах

Антитела против рецепторов ацетилхолина (AChR) каким-то образом связаны примерно с 80% случаев МГ. Белок AChR важен, поскольку он играет важную роль в общении мышц. Другой важный белок, который помогает мышцам «разговаривать» друг с другом, — это мышечные антитела киназы, или MuSK. Фактически, именно этот второй белок является причиной большинства случаев, в которых не используются антитела против AChR.

Существуют также менее известные антитела, но поскольку они появляются не очень часто, информации о том, как они функционируют, все еще мало.

Отчет Пациента

В отчете говорится, что пациентка из Японии, 62-летняя женщина, была доставлена в больницу после потери сознания. На протяжении десятилетия, предшествовавшего ее поездке в больницу, у нее были нерегулярные приступы двоения в глазах, опущенная голова (слабость в мышцах, которые держат голову вверх) и птоз (опущения век).

К тому времени, когда она попала в больницу, она уже не дышала, и ей нужно было включить искусственную вентиляцию легких. Пациентке была проведена серия тестов — как диагностических, так и оценочных, чтобы в больнице могли попытаться выяснить, что с ней происходит.

Проведенное неврологическое обследование показало, что мышцы шеи и лица пациентки были очень слабыми, настолько, что у нее возникли проблемы с глотанием. Также была сделана биопсия мышц, которая показала, что ее мышцы сократились (атрофировались), хотя и без воспаления. Ее общие обследования, как и ее сердце, были признаны нормальными.

В ее крови также были антитела против MuSK. Наряду с этим во время лабораторных тестов были обнаружены липопротеиновый рецептор-антиген низкой плотности (Lrp4) и тайтин. Lrp4 является частью процесса передачи сигналов НМС, а тайтин помогает формировать структуру мускулатуры человека.

Хотя существуют антитела против обоих белков, связанных с МГ, они встречаются довольно редко. Исследовательская группа фактически упомянула, что это был первый случай, когда тройные антитела-положительного MuSK МГ были когда-либо зарегистрирован, насколько им было известно.

Лечение Пациента

Затем женщину лечили комбинацией высоких доз метилпреднизолона и такролимуса, последний из которых обладает иммунодепрессивным действием. Комбинация этих двух лекарств постепенно улучшала ее дыхание, пока они не смогли отключить ее от аппарата ИВЛ. После этого ей назначили циклоспорин — еще один иммунодепрессант — и пиридостигмин, укрепляющий мышцы.

Она пробыла около двух месяцев, после поступления, в больнице и вскоре была выписана.

Этот случай — один из многих, связанных с редкими антителами к МГ. На самом деле, ранее было проведено исследование, которое показало, что если у человека проявляются признаки антител против MuSK и против Lrp4, у него, вероятно, будет более серьезная вариация МГ, которая очень чувствительна к иммуносупрессивным препаратам — точно так же, как в этом конкретном примере.

Наличие антител против тайтина было примечательно по двум причинам; это означает, что и мышцы, и НМС подвергались атаке со стороны иммунной системы. Существует также тот факт, что, когда ранее сообщалось о антителах к тайтину при МГ, они обычно сопровождались антителами против AChR. Последние, однако, в данном случае не обнаружены.

Узнайте больше об этой истории здесь.