Согласно недавней статье в Healio, терапевтические варианты интерстициальной болезни легких были одной из тем, затронутых на Конгрессе Клинической Ревматологии 2020.

Доктор Элизабет Фолькманн, содиректор и основательница UCLA CTD-ILD, следила за дискуссией и высказала свое мнение о том, что варианты лечения могут увеличиваться вместе с более глубоким пониманием биологии болезни.

Что Такое Интерстициальная Болезнь Легких (ИЗЛ)?

ИЗЛ — это большая группа заболеваний, вызывающих фиброз (рубцевание) легких. Это, в свою очередь, создает скованность, затрудняющую дыхание. Оно также мешает проникновению кислорода в кровоток. Ущерб со временем усугубляется и может быть необратимым. Поражает взрослых и детей.

Доктор Фолькманн объяснила, что болезнь иногда возникает после травмы легких, которая вызывает ненормальное заживление.

Врач сказал, что организм обычно генерирует правильное количество ткани, чтобы восстановить повреждение. Однако, если у человека есть ИЗЛ, то, должно быть, что-то пошло не так с этим процессом, в результате чего ткань, которая окружает альвеолы (крошечные воздушные мешочки), утолщается и покрывается рубцами.

Причины ИЛЗ

Существует множество факторов, которые могут напрямую вызывать или увеличивать риск ИЛЗ. Они могут включать генетику, лечение или даже определенные лекарства.

Другие причины ИЛЗ включают воздействие опасных материалов и курение. Также существует повышенный риск, если у человека есть аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит или саркоидоз.

Симптомы ИЗЛ

Одышка, пожалуй, самый частый симптом ИЗЛ. У пациента также может быть дискомфорт в груди, сухой кашель, усталость, а иногда и потеря веса.

К сожалению, когда появляются эти симптомы, легкие уже повреждены. Поэтому людям рекомендуется обращаться к врачам при первых признаках этих симптомов.

В тяжелых случаях могут развиться опасные для жизни осложнения, такие как высокое кровяное давление, дыхательная недостаточность или сердечная недостаточность.

Важный вывод доктора Фолькманна — сохранить функцию легких за счет раннего начала лечения. Это включает в себя отказ от курения.

О Заболеваниях Легких

Доктор Фолькманн упомянула несколько заболеваний легких, начиная с:

• Неспецифическая интерстициальная пневмония, поражающая ткань, разделяющую альвеолы
• Обычная интерстициальная пневмония с поражением обоих легких
• Организующаяся пневмония, при которой легкие воспаляются, а альвеолы закупориваются.

Врач сказал, что пациенты с этими заболеваниями могут быть утомлены, у них может быть постоянный кашель или одышка (диспноэ). С другой стороны, у некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать.

Доктор Фолькманн предложила провести скрининг с использованием компьютерной томографии грудной клетки с высоким разрешением, анализов крови на наличие антител и функционального исследования легких. Последний покажет, насколько хорошо функционируют легкие, создаст исходные уровни и отследит прогрессирование заболевания.

Дополнительный скрининг может включать проверку воздействия окружающей среды и истории симптомов пациента.

Биомаркеры ИЗЛ могут иметь значение для оценки и прогнозирования заболевания. Биомаркеры могут включать С-реактивный белок. Доктор Фолькманн призывает врачей работать со своим пульмонологом и радиологом.

Сопутствующие Заболевания

Доктор Фолькманн обсудила несколько заболеваний. Она начала с того, что заявила, что ИЗЛ представляет собой наибольшее количество смертей, связанных с системным склерозом (склеродермией).

Другие распространенные заболевания — миозит и пневмония. Артрит представляет собой фактор риска развития ИЗЛ, связанных с миозитом, особенно у пожилых людей. Неспецифическая интерстициальная пневмония и организующаяся пневмония также распространены при миозите.

О Вариантах Лечения

Доктор Фолькманн сказала, что кортикостероиды не доказали свою эффективность при заболеваниях легких. Хотя стероиды могут быть полезными при организующейся пневмонии, они не эффективны при обычной интерстициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии.

Одним из препаратов, имеющих отношение к легочным заболеваниям, является микофенолат, хотя он не очень эффективен при артрите.

Ритуксимаб можно использовать для лечения артрита. Это также может быть полезно для улучшения функции крови при ИЗЛ, связанной с ревматоидным артритом.

Доктор Фолькманн обсудила еще один вариант лечения CTD-ILD. Это нинтеданиб, который используется для лечения легких. Она объяснила, что, поскольку оно в первую очередь нацелено на легкие, врачи должны лечить заболевание соединительной ткани отдельно.

Доктор Фолькманн подчеркнула, что есть три препарата, которые следует использовать с осторожностью: ТФН, лефлуномид и метотрексат.

Доктор Фолькманн оставила нам еще одно напоминание о том, что для предотвращения потери функции легких лечение необходимо начинать как можно раньше.