Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Блефароспазм

Что Такое Блефароспазм?

• Блефаро означает «веко». Спазм означает «неконтролируемое сокращение мышц».
• Обычно начинается легко, а затем может прогрессировать до тяжелой степени.
• 5 на 100 000 человек в США
• Лечение включает пероральные препараты, инъекции ботулотоксина (которые работают лучше всего) и хирургическое вмешательство.
• Не существует лабораторных тестов, позволяющих поставить окончательный диагноз доброкачественного эссенциального блефароспазма. Диагноз ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и выявления характерных симптомов.
• Обычно возникает в возрасте 50-70 лет.
• К отягчающим факторам относятся ветер, яркий свет, загрязнение и стресс.
• По оценкам, ежегодно в Соединенных Штатах Америки диагностируется около 2000 новых людей с диагнозом ДЭБ. Распространенность ДЭБ в общей популяции составляет примерно 5 на 100 000 человек.

Как Вы Это Приобретаете?

• Доброкачественный эссенциальный блефароспазм чаще поражает женщин, чем мужчин. Средний возраст начала — 56 лет.
• Эпидемиологические обзоры выявили семейный анамнез от 7 до 27,8% случаев.
• Причина в большинстве случаев неизвестна.
• Факторами риска могут быть светочувствительность или сухость глаз в анамнезе.
• Может возникать как часть рассеянного склероза.
• Может быть вызвано некоторыми лекарствами, такими как заместительная терапия эстрогенами, длительный прием бензодиазепинов и некоторые препараты от болезни Паркинсона.
• В некоторых случаях ДЭБ передаются в семьях. В этих редких случаях более очевидно, что ДЭБ может передаваться по наследству. Требуются дополнительные исследования, чтобы определить точную роль генетики в развитии ДЭБ.
• Блефароспазм может возникать при дистонии рта и/или челюсти (оромандибулярная дистония, синдром Мейге).

Какие Симптомы?

• Спазмы
  • ДЭБ практически всегда поражает оба глаза (двусторонний).
  • Обычно начинается постепенно с чрезмерного моргания и/или раздражения глаз, которое возникает периодически.
  • По мере прогрессирования заболевания часто возникает в течение дня.
  • По мере прогрессирования заболевания спазмы могут усиливаться, так что при их возникновении пациент функционально слеп.
  • Веки могут оставаться закрытыми в течение нескольких часов
  • ДЭБ может возникать в связи с дистонией нижней части лица, рта или челюсти. В этих случаях ДЭБ может быть связан со сжатием челюсти, гримасой или выступом языка.
• Симптомы, связанные со спазмом
  • На ранних стадиях это может происходить только с определенными провоцирующими факторами стресса, такими как яркий свет, усталость и эмоциональное напряжение.
  • Сосредоточение внимания на конкретной задаче может уменьшить частоту спазмов.
  • Симптомы ДЭБ можно временно облегчить с помощью различных занятий, включая пение, смех, зевание и жевание.
  • Спазмы могут вызвать такие действия, как чтение, ходьба, просмотр телевизора, воздействие яркого света и вождение автомобиля.
  • Стресс также может ухудшить симптомы.
  • Спазмы исчезают во сне, и некоторые люди обнаруживают, что после хорошего ночного сна спазмы не появляются в течение нескольких часов после пробуждения.
  • ДЭБ также может быть связан с аномально сухими глазами.
• Психиатрические симптомы, такие как тревога, депрессия и психоз, могут присутствовать до или в начале

Как Это Лечить?

• Лечение включает пероральные препараты, инъекционную терапию и хирургическое вмешательство.
• Альтернативные методы лечения могут включать биологическую обратную связь, акупунктуру, гипноз, мануальную терапию и диетотерапию.
• Принято считать, что инъекции ботулинического нейротоксина являются наиболее эффективным средством для уменьшения симптомов, но для некоторых пациентов облегчение от инъекций оказывается недостаточным. Для таких пациентов пероральные препараты и хирургическое вмешательство — это варианты, которые помогают пациентам в некоторых обстоятельствах.
• Пероральные Препараты
  • тригексифенидил (ARTANE), бензтропин (COGENTIN) (холинолитики)
  • клоназепам (KLONOPIN), лоразепам (ATIVAN), диазепам (VALIUM) (бензодиазепины)
  • баклофен (LIORESAL) (агонист рецептора ГАМК)
  • бромокриптин (ПАРЛОДЕЛ) (агонист дофаминовых рецепторов)
  • пимозид (ORAP), галоперидол (HALDOL) (нейролептики)
  • тетрабеназин (НИТОМАН) (истощитель моноаминов)
  • леветирацетам (KEPPRA) (противосудорожное средство)
  • золпидем (AMBIEN) (имидазопиридин)
  • клозапин (CLOZARIL) (атипичный антипсихотик)
  • ципрогептадин (периактин) (агонист серотониновых рецепторов)
  • мексилетин (МЕКСИТИЛ) (антиаритмическое средство)
• Хирургия
  • Миэктомия
    • До появления ботулинического нейротоксина миэктомия была практически единственным вариантом лечения блефароспазма. Введение инъекций ботулотоксина в 1989 г.
    • Хирургическая процедура по удалению некоторых мышц и нервов век, также является возможным вариантом лечения.
    • Эта операция позволила улучшить симптомы у 75-85 процентов людей с блефароспазмом.
    • Лица, которые перестали реагировать на ботулотоксин, а также в тех редкие люди, которые вообще не реагируют, могут иметь право на миэктомию.
    • Процесс заживления миэктомии может занять до года. В большинстве случаев пациенты могут держать глаза открытыми сразу после операции. Однако значительный отек, гематомы (скопление крови в веках), лимфедема (тканевая жидкость) и синяки могут присутствовать в раннем послеоперационном периоде и препятствовать полному открытию век.
• Альтернативные методы лечения
  • Биологическая обратная связь
  • Иглоукалывание​
  • Гипноз​
  • Хиропрактика​
  • Диетотерапия
  • Некоторые люди находят облегчение, слегка надавливая на определенные точки на лице.
  • Симптомы также можно уменьшить, надев темные очки или шляпу с козырьком.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.