Добро пожаловать в исследование недели, новую серию от Patient Worthy. В этом сегменте мы выбираем исследование, опубликованное на прошлой неделе, которое, по нашему мнению, представляет особый интерес или важность, и более тщательно изучаем. В этой статье мы поговорим о деталях исследования и объясним, почему это важно, на кого это повлияет и многое другое.
Если вы читаете наши краткие исследовательские статьи и хотите узнать больше, вы попали в нужное место.
Исследование на этой неделе …
Миастенический синдром Ламберта-Итона и паранеопластическая дегенерация мозжечка, связанные с карциномой из клеток Меркеля с неизвестной первичной стадией: Отчет о клиническом случае
Ранее мы публиковали об этом исследовании в статье под названием «Исследователи Находят Связь Между LEMS и MCC», которую можно найти здесь. Исследование было первоначально опубликовано в журнале Journal of the American Society of Nephrology. Вы можете просмотреть полное исследование здесь.
Что Случилось?
В этом тематическом исследовании описывается ситуация с 59-летним мужчиной. Он был госпитализирован в неврологическую клинику отделения неотложной помощи после выявления таких симптомов, как слабость конечностей, атаксия, нистагм, диплопия и проблемы с ходьбой. Пациент быстро прошел ряд тестов, и исследование двигательной нервной проводимости показало облегчение после тренировки. Врачи также обнаружили антитела, нацеленные на потенциалзависимый кальциевый канал P / Q-типа.
Эти данные указали на возможную дегенерацию мозжечка и привели к первоначальному диагнозу миастенического синдрома Ламберта-Итона (LEMS). Затем пациенту назначили блокатор калиевых каналов фампридин, который помог улучшить симптомы. ПЭТ-сканирование выявило еще одну аномалию: поражение левого пахового лимфатического узла. Другие обнаруженные аномалии включали различные иммуногистохимические реакции, области некроза и множественные митозы, результаты, которые соответствовали карциноме из клеток Меркеля, распространившейся на лимфатический узел.
Кожное обследование не обнаружило кожных повреждений клеток Меркеля. Пациент прошел курс лучевой терапии, и через шесть месяцев у него улучшилась способность ходить. Обычно рассматривалось бы хирургическое вмешательство, но этого удалось избежать из-за уникального набора симптомов пациента. Однако другие симптомы продолжали сохраняться. Вероятно, это было связано с наличием паранеопластической дегенерации мозжечка. Врачи не смогли найти первичную опухоль карциномы из клеток Меркель.
О Миастеническом Синдроме Ламберта-Итона
Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется слабостью мышц конечностей. При этом аутоиммунном заболевании иммунная система вырабатывает антитела против ионного канала, который играет жизненно важную роль в нервно-мышечной функции. Миастенический синдром Ламберта-Итона обычно возникает в результате рака, часто мелкоклеточного рака легкого. Генетические варианты часто являются причиной отсутствия рака. Заболевание проявляется в мышечной слабости в верхней части рук и ног, чаще всего в ногах. Другие симптомы включают затрудненное глотание, двоение в глазах, опущенные веки, ортостатическую гипотензию, атаксию и снижение рефлексов. Слабость может временно уменьшиться после физических упражнений; кажется, что жаркие температуры ухудшают симптомы. Лечение коморбидного рака может разрешить болезнь; другие методы лечения включают супрессоры иммунной системы (IVIg и преднизон) и препараты, улучшающие нервно-мышечную функцию. Чтобы узнать больше о миастеническом синдроме Ламберта-Итона, нажмите здесь.
О Клеточной Карциноме Меркель
Карцинома из клеток Меркеля — это тип рака кожи, который известен своей редкостью и агрессивностью. В большинстве случаев примерно 80 процентов заболевания вызывается полиомавирусом клеток Меркеля (MCV). Опухоли этого рака инфицированы вирусом, когда выясняется, что он является причиной. В остальных случаях одной из причин может быть воздействие солнечного света или ультрафиолетового излучения, так как оно часто может проявляться наряду с другими более распространенными типами рака кожи. Признаки и симптомы включают небольшой безболезненный узелок на коже, который может быть красного или синего цвета и быстро увеличиваться. Карцинома из клеток Меркеля может быстро метастазировать в лимфатические узлы или другие внутренние органы. Лечение этого рака включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. В настоящее время проходят испытания более целенаправленные методы лечения. После метастазирования вылечить рак очень сложно. Пятилетняя выживаемость при этой болезни составляет около 60 процентов. Чтобы узнать больше о карциноме из клеток Меркель, нажмите здесь.
Почему Это Имеет Значение?
Описанное тематическое исследование представляет собой уникальную ситуацию в истории болезни. Хотя карцинома из клеток Меркеля в первую очередь известна как рак кожи, были зарегистрированы другие случаи, когда поражение было обнаружено в другой области без определенного первичного очага; однако особенно необычно, чтобы такая ситуация возникла в лимфатическом узле. Однако наиболее значительным открытием в этом случае было наличие паранеопластической атрофии мозжечка и миастенического синдрома Ламберта-Итона в сочетании с этим раком.
Хотя это не первый случай, когда паранеопластические синдромы связаны с карциномой из клеток Меркеля, зарегистрировано лишь очень небольшое количество таких случаев. В прошлом связь этих двух заболеваний с этим раком была только в случаях с неизвестным первичным и метастазирующим поражением подмышечной впадины (область вокруг плеча / подмышки). В конечном итоге этот случай служит для демонстрации связи между этим раком и этими заболеваниями и важности многопрофильного подхода к лечению карциномы из клеток Меркеля.
Дерматологи, которые лечат этот рак, должны быть проинформированы о возможности атрофии мозжечка и миастенического синдрома Ламберта-Итона, которые могут развиваться одновременно с заболеванием. Вполне вероятно, что эти заболевания были вызваны иммунным ответом на рак.
