Редкий Класс: Шейная Дистония

Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Шейная Дистония

Также называется спастической кривошеей.

Что Такое Шейная Дистония?

  • Дистония — это неврологическое двигательное расстройство, при котором мышцы непроизвольно сокращаются и спазмируются, шейная дистония поражает шею и плечи.
  • Шейная дистония вызывает аномальные движения и неудобное положение головы и шеи. Эти движения могут быть продолжительными или резкими.
  • По оценкам, 60 000 человек в США пострадали.
  • Диагноз цервикальной дистонии основывается на клиническом обследовании, подробном анамнезе пациента и знаниях о заболевании. Никакие специальные лабораторные или визуализирующие исследования не подтверждают диагноз цервикальной дистонии.
  • Шейная дистония поражает женщин примерно в два раза чаще, чем мужчин.
  • Это наиболее распространенная форма очаговой дистонии в офисных условиях.
  • Шейная дистония может поражать людей любого возраста, но обычно развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет.
  • Шейная дистония поражает людей любого этнического происхождения.

Как Вы Можете Это Приобрести?

  • Причина цервикальной дистонии неизвестна.
  • Факторы риска включают:
    • Генетическая наследственность (семейный анамнез)
      • Положительный семейный анамнез примерно у 10-25% пациентов
    • Генетические мутации
      • Идентифицированные гены включают GNAL, THAP1, CIZ1, ANO3.
      • В настоящее время не существует генного теста, рекомендованного для клинических целей людям с цервикальной дистонией.
    • Запускающие события, такие как:
      • Травма головы или шеи (не доказано)
      • Инфекция, вызывающая неврологический дефицит
      • Определенные лекарства, такие как антипсихотические препараты или лекарства от тошноты, с активностью блокирования дофаминовых рецепторов.
    • Женщины страдают в 2 раза чаще, чем мужчины.
    • Возраст (начало часто происходит в возрасте от 40 до 60 лет)

Какие Симптомы?

  • К конкретным пораженным мышцам относятся трапециевидная мышца, звездочка головы, грудино-ключично-сосцевидная мышца и поднимающая лопатка.
  • Симптомы цервикальной дистонии включают:
    • Скручивание мышц
      • Подбородок к плечу (кривошея)
      • Ухо к плечу (латероколлис)
      • Подбородок прямо вверх (ретроколлис)
      • Подбородок прямо вниз (антероколлис)
      • Смещение головы на плечах в прямом (переднее сагиттальное смещение) или назад (заднее сагиттальное смещение) направлении
      • Постуральный тремор рук
    • Боль
      • Боль в шее, которая может отдавать в плечи
      • Головные боли​
      • Боль от цервикальной дистонии может быть утомительной и выводить из строя
    • Артрит шейного отдела позвоночника
    • Компрессия нервных корешков
    • Сужение спинного мозга в области шеи (стеноз шейки матки)
    • Костные шпоры, которые могут уменьшить пространство в позвоночном канале. Это может вызвать покалывание, онемение и слабость в руках, руках, ногах или ступнях.

Как Это Лечится?

  • Лечение цервикальной дистонии делится на несколько категорий:
    • Пероральные Препараты
      • Они используются сами по себе или вместе с инъекциями токсина ботулизма.
      • Антихолинергические средства
        • Может быть очень эффективным для некоторых
        • Побочные Эффекты могут ограничивать использование
      • Бензодиазепины
        • Усиливает действие гамма-амино-гидроксимасляной кислоты (ГАМК)
        • Есть риск зависимости
      • Баклофен
        • Тип миорелаксанта, который часто используется для лечения дистонии.
        • Может также вводиться переносной помпой.
      • Дофаминергические агенты / Агенты, истощающие дофамин
        • Некоторые пациенты с первичной дистонией реагируют на препараты, повышающие уровень нейромедиатора дофамина: Синемет (леводопа) или Парлодел (бромокриптин).
        • Многие пациенты реагируют на препараты, которые блокируют или истощают дофамин: Клозарил (клозапин), Нитоман (тетрабеназин) или Резерпин.
    • Инъекция токсина ботулизма
      • Токсин ботулизма в настоящее время считается наиболее эффективным средством лечения цервикальной дистонии.
      • Это лечение доступно с конца 1980-х годов.
      • Ботулинический нейротоксин получают из бактерии Clostridium botulinum.
      • Токсин ботулизма — это нервный «блокатор», который связывается с нервами, ведущими к мышцам, и предотвращает высвобождение ацетилхолина, нейромедиатора, активирующего мышечные сокращения. Блокировка сообщения приводит к уменьшению или устранению мышечных спазмов.
      • Могут использоваться формы Типа A и Типа B. Они функционируют, расщепляя белки в нейроне; разные типы нацелены на разные белки.
      • Токсин ботулизма вводится путем инъекции непосредственно в сверхактивные мышцы.
      • Врачи решают, куда вводить инъекцию, на основании пальпации мышц, осмотра пациента и часто ЭМГ (электромиографии), которая измеряет мышечную активность.
      • Токсин ботулизма обычно начинает действовать через 3 дня после инъекции.
      • В течение 2-4 недель пациенты замечают пиковый эффект.
      • Пациентам обычно требуется сделать еще одну инъекцию через 3-4 месяца, поскольку симптомы исчезают.
      • У пациентов может развиться устойчивость к токсину после повторных инъекций.
    • Операция
      • Глубокая стимуляция мозга. В этой процедуре тонкая проволока вводится в мозг через небольшое отверстие в черепе. Кончик проволоки помещается в ту часть мозга, которая контролирует движение. По проводам посылаются электрические импульсы, прерывающие нервные сигналы, заставляющие вашу голову крутиться.
        • Может быть целесообразным для пациентов, которые теряют реакцию на ботулинический токсин или имеют форму цервикальной дистонии, которую трудно лечить с помощью инъекций, в частности, антероколлис.
      • Перерезать нервы. Другой вариант — хирургическим путем перерезать нервы, передающие сигналы сокращения пораженным мышцам.
        • Несмотря на то, что это считается эффективным, этот подход ограничен возможностью доступа к задействованному нерву, необходимостью значительного опыта хирурга и возможностью возникновения побочных эффектов. Побочные эффекты от операции не редкость, и после операции следует длительный период реабилитации.
    • Физическая терапия и трудотерапия
      • Цели физиотерапии включают в себя приведение положения головы в норму, увеличение диапазона движений и уменьшение боли, тем самым повышая функциональные возможности.
      • Физиотерапевт может использовать различные методы для достижения этих целей. В первую очередь физиотерапевт будет осторожно перемещать шею во всем диапазоне ее движений, растягивая спазматические мышцы, прикладывая тепло и давление.
      • Сенсорные приемы
        • Физический жест или поза, которые служат для временного прекращения дистонии, например прикосновение к щеке или затылку.
        • Также может потребоваться протезирование, обеспечивающее пассивную симуляцию стимуляции.
    • Биологическая обратная связь
      • Электромиография (ЭМГ) биологической обратной связи помогает уменьшить боль
      • График сна / отдыха
        • Движения при шейной дистонии часто исчезают во сне и могут не появляться снова в течение определенного периода времени после пробуждения.
        • Пациенты могут получить дополнительное облегчение, если в течение дня будут делать перерывы, чтобы лечь на спину.
    • Методы обучения для преодоления трудностей

Где Я Могу Узнать Больше ???

Share this post

Поделиться в facebook
Поделиться в google
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в pinterest
Поделиться в print
Поделиться в email