Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom está diseñado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones más raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una pequeña cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos básicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.

Ojos al frente y oídos abiertos. La clase está ahora en sesión.

La enfermedad de la que aprenderemos hoy es:

Hipotensión Ortostática Neurogénica

A veces llamada hipotensión posicional o postural.

¿Qué es la Hipotensión Ortostática Neurogénica?

• Una caída repentina de la presión arterial que se produce como resultado de adoptar una posición más erguida, generalmente de pie.
• Definida como, «una caída ortostática persistente, consistente en la presión arterial sistólica de ≥20 mm Hg o presión diastólica de ≥10 mm Hg dentro de los 3 minutos posteriores a la bipedestación»
• Un subconjunto o tipo específico de hipotensión ortostática que ocurre cuando el sistema nervioso autónomo no regula la presión arterial en respuesta a cambios de posición.
• Solo ocurre en personas con una enfermedad neurológica existente.
• Abreviada como HOn
• La HO se ve con mayor frecuencia en poblaciones de ancianos
• Se estima que la prevalencia de HO en personas mayores de 65 años está entre el 5 y el 30%.
• La prevalencia de hipotensión ortostática neurogénica varía según el estado de la enfermedad que causa el trastorno.
• Se estima que hay 80,000 – 150,000 pacientes con HOn en los EE. UU.

¿Cómo la Adquiriste?

• La hipotensión ortostática neurogénica es el resultado de otras enfermedades neurológicas que interfieren con la función del sistema nervioso autónomo.
• Ejemplos incluyen:
  • Deficiencia de dopamina beta-hidroxilasa
  • Neuropatía diabética
  • Neuropatía autónoma no diabética
  • Fallo autonómico primario
  • Enfermedad de Parkinson
  • Atrofia multisistémica
  • Fallo autónomo puro
• La fisiología normal se interrumpe y se produce hipotensión ortostática cuando hay:
  • Volumen intravascular inadecuado
  • Disfunción del sistema nervioso autónomo
  • Disminución del retorno venoso
  • Incapacidad para aumentar el gasto cardíaco en respuesta a cambios posturales.

¿Cuales Son Los Sintomas?

• Los síntomas generalmente ocurren poco después de que el paciente cambia de una posición sentada a una posición de pie.
• Los síntomas pueden ser graves, especialmente al comienzo de cada día y estos síntomas a menudo se asocian con un mayor riesgo de caídas y lesiones.
• Los síntomas a menudo desafían a los cuidadores y disminuyen la calidad de vida de los pacientes al:
  • Causar síntomas incapacitantes que hacen que sea más difícil pararse y caminar.
  • Causando miedo a caídas y lesiones
  • Reducir la independencia
• Los síntomas conocidos incluyen:
  • Aturdimiento
  • Mareos
  • Síncope (desmayo)
  • Caídas recurrentes
  • Debilidad generalizada
  • Visión que se desvanece
  • Fatiga
  • Náusea
  • Dolor de Cabeza/Dolor de cuello
  • Temblor
  • Confusión
  • Palpitaciones
• Es más probable que los síntomas ocurran bajo ciertos factores y condiciones como:
  • Clima caliente
  • Después de comidas abundantes
  • Después de estar de pie durante mucho tiempo
  • Temprano en la mañana

¿Como Es Tratado?

• Los objetivos del tratamiento incluyen:
  • Mejorar la presión arterial ortostática sin hipertensión supina excesiva
  • Mejorar el tiempo de reposo
  • Aliviar los síntomas ortostáticos
  • Mejorar la capacidad del paciente para realizar actividades ortostáticas de la vida diaria.
• Las intervenciones no farmacológicas incluyen:
  • Educación del paciente: se debe enseñar a los pacientes qué eventos, acciones y condiciones pueden exacerbar los síntomas.
  • Cambios en el estilo de vida: esto significa evitar los desencadenantes de síntomas conocidos. Los pacientes deben evitar el clima cálido, moverse más lentamente, evitar levantar objetos pesados, comer comidas más pequeñas y evitar demasiada actividad por la mañana.
  • Medias de compresión: Evita que la sangre se acumule y, por lo tanto, proporciona un impulso mecánico para compensar la falta de control autónomo.
  • Hidratación: El agua potable aumenta el volumen sanguíneo. Beber alrededor de 16 onzas de agua puede aumentar la presión arterial sistólica por encima de 40 mmHg
  • Sal: Se recomienda consumir una dieta alta en sal para elevar la presión arterial en aquellos pacientes con HOn que no tienen enfermedad renal.
  • Elevación de la cabeza durante el sueño: Levantar la cabecera de la cama de 10 a 30 grados mientras duerme puede elevar la presión arterial de pie
  • Cruzar las piernas: cruzar las piernas puede disminuir la circulación hacia las piernas, lo que ayuda a mantener un mayor volumen de sangre y presión arterial en la cabeza.
  • Reducción de medicamentos: Ciertos medicamentos pueden empeorar la OHn y es posible que sea necesario reducirlos o suspenderlos
• Los medicamentos utilizados para esta enfermedad incluyen:
  • Medicamentos aprobados
    • Midodrine HCL (ProAmatine)
      • Eleva la presión arterial al hacer que las arterias y las venas sean más sensibles a la adrenalina.
    • Droxidopa (Northera™)​
      • Funciona tanto en el cerebro como en el cuerpo para aumentar la presión arterial de pie
  • Medicamentos no aprobados
    • Fludrocortisona (Florinef)
      • Aumenta el volumen sanguíneo y la presión arterial al hacer que el cuerpo retenga sodio
    • Piridostigmina
      • Estimula las glándulas suprarrenales para liberar adrenalina durante los momentos de actividad.
    • Atomoxetina (Strattera)
      • Ayuda a mantener la adrenalina en circulación.
    • Ergotamina
      • Usado solo o en combinación con cafeína para aumentar la presión arterial.
    • Eritropoyetina recombinante
      • Trata la anemia para aumentar el volumen sanguíneo y la presión.
    • Desmopresina o DDAVP
      • Alternativa a la eritropoyetina recombinante
    • Octreótido (Sandostatin)
      • Inyectable que eleva la presión arterial
    • Droxidopa (Northera)

¿Dónde Puedo Obtener Más Información?

• Vea nuestro pilar sobre esta enfermedad aquí.
• Obtenga más información sobre esta enfermedad en HON Matters.