Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom está diseñado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones más raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una pequeña cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos básicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.

Ojos al frente y oídos abiertos. La clase está ahora en sesión.

La enfermedad rara de la que aprenderemos hoy es:

Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular

También se llama artritis reumatoide juvenil.

¿Qué es la Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular?

• El diagnóstico de artritis en niños se remonta a mediados del siglo XIX.
• Para ser considerada artritis idiopática juvenil, el inicio de la enfermedad ocurre antes de que el niño tenga 16 años.
• Muchos reumatólogos encuentran que cuanto mayor es el número de articulaciones afectadas, más grave es la enfermedad y es menos probable que los síntomas finalmente entren en remisión total.
• La PJIA se comporta más como la artritis reumatoide en adultos, y los niños que la padecen tienen una proteína llamada factor reumatoide (RF) o péptido anticitrulinado cíclico (anticuerpo CCP) en la sangre. ​​
• Hay seis subtipos de JIA. Y hay casi 300,000 niños en los Estados Unidos con artritis.
  • Aproximadamente el 25 por ciento de los niños con AIJ tendrán la forma poliarticular.
  • Aproximadamente 100,000 niños en los EE. UU. Tienen Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular ​​
• Poli significa muchos. Así que piensa en poliarticulares muchas articulaciones (5 o más, según su definición médica).Juvenil simplemente describe el grupo de edad afectado por la enfermedad. Y mientras que artritis significa inflamación de una o más articulaciones, idiopáticase refiere a la causa de la enfermedad: se desconoce.​
• Los primeros signos de artritis, que pueden ser sutiles u obvios, incluyen cojera o dolor de muñeca, dedo o rodilla. Las articulaciones pueden hincharse repentinamente y permanecer agrandadas. Rigidez en el cuello, las caderas u otras articulaciones también pueden ocurrir.​

¿Cómo lo Adquiriste?

• Las investigaciones indican que es una enfermedad autoinmune.
  • En las enfermedades autoinmunes, los glóbulos blancos no pueden diferenciar entre las propias células sanas del cuerpo y gérmenes como bacterias y virus.
  • El sistema inmunológico, que se supone que protege al cuerpo de estos invasores dañinos, en cambio libera sustancias químicas que pueden dañar los tejidos sanos y causar inflamación y dolor.
• No hay evidencia de que los alimentos, las toxinas, las alergias o la falta de vitaminas jueguen un papel en el desarrollo de la enfermedad. La investigación actual indica que existe una predisposición genética a la AIJ.
  • Se han identificado más de una docena de marcadores genéticos para la AIJ y se están considerando cientos más.
  • Sin embargo, los marcadores genéticos por sí solos no pueden determinar quién tendrá artritis. Los investigadores creen que un desencadenante, como un virus, puede iniciar el proceso de la enfermedad en aquellos niños con tendencia genética.​

¿Cuales Son Los Sintomas?

• Los niños con AIJ poliarticular tienen un mayor riesgo de daño articular con erosiones que las otras formas de AIJ.​
• La gama completa de síntomas puede incluir:
  • Dolor articular
    • Es posible que los niños no comprendan el dolor en las articulaciones y mi acto de malestar o irritación
  • Inflamación o cojera de las articulaciones
  • Articulaciones calientes al tacto.
  • Fatiga y rigidez
  • Inflamación ocular «silenciosa»
    • Solo visible con un examen de la vista
  • Fiebre
  • Erupción
  • Incapacidad para doblar o enderezar las articulaciones por completo
  • Problemas de sueño
  • Ganglios linfáticos inflamados
  • Reducción del apetito y/o pérdida de peso.

¿Como Es Tratado?

• Se pueden considerar varios enfoques para tratar esta enfermedad que pueden incluir:
  • Terapia Física y Ocupacional
  • Ferulización para mejorar la función articular
  • Cirugía en casos raros para reemplazar articulaciones.
  • Inyecciones de corticosteroides en la articulación.
  • Exámenes de la vista regulares
  • Medicamentos para reducir la inflamación y el daño articular.
    • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)
      • Un pilar de la terapia temprana para aliviar el dolor y la inflamación; sin embargo, no previenen el daño articular
    • Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME)
      • Potentes medicamentos antiinflamatorios que pueden prevenir daños en las articulaciones, como la destrucción de cartílagos y huesos, pero pueden tardar un mes o más en surtir efecto.
      • A menudo se usan en combinación con otros medicamentos.
      • El metotrexato es el FARME no biológico prescrito con mayor frecuencia tanto en niños como en adultos con artritis.
      • Otros FARME no biológicos utilizados para tratar la AIJ incluyen sulfasalazina, leflunomida e hidroxicloroquina.
    • Modificadores de la respuesta biológica
      • Los biológicos son un subconjunto de FARME. Se utilizan para tratar una serie de enfermedades autoinmunes, incluida la AIJ.
      • Estos medicamentos ayudan a corregir una respuesta defectuosa del sistema inmunológico que causa la inflamación de la artritis.
      • Los productos biológicos inhiben el sistema inmunológico y pueden hacer que un niño sea más propenso a desarrollar infecciones.
      • Los productos biológicos aprobados por la FDA para su uso en niños incluyen abatacept, adalimumab, canakinumab, etanercept y tocilizumab
    • Corticoesteroides
      • Estos son medicamentos antiinflamatorios potentes que funcionan rápidamente en comparación con los AINE.
      • La prednisona es un tipo.
      • El médico puede recetar pequeñas dosis de corticosteroides para ayudar a controlar rápidamente la inflamación mientras espera que los FARME surtan efecto.
      • Los corticosteroides se pueden administrar por vía oral o por inyección.
    • El último tratamiento aprobado por la FDA para la artritis idiopática juvenil poliarticular es tofacitinib (comercializado como Xeljanz), un inhibidor de la quinasa activada janus (JAK, por sus siglas en Inglés). Este medicamento fue aprobado en 2020.

¿Dónde Puedo Obtener Más Información?

• Obtenga más información sobre esta enfermedad en la Asociación de Artritis Juvenil.
• Vea nuestro pilar sobre esta enfermedad aquí.