Des chercheurs de l’Université Northwestern ont découvert un composé capable d’arrêter la dégénérescence progressive des motoneurones chez les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique (SLA). La dégradation continue de ces neurones est un facteur principal de la maladie neurodégénérative. Ces informations sont non seulement utiles pour le développement des traitements contre la SLA, mais également contre d’autres maladies rares, telles que la sclérose latérale primaire et la paraplégie spastique familiale.
À propos de la SLA
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique progressive qui est caractérisée par la dégénérescence des cellules nerveuses du tronc cérébral, du cerveau et de la moelle épinière. En raison de cette détérioration, les muscles s’affaiblissent et on perd le contrôle des mouvements volontaires. Aux stades avancés de la SLA, les muscles nécessaires à la respiration s’affaiblissent, entraînant la mort. Il existe deux formes de cette maladie : sporadique et familiale. Le premier est le plus courant, 90 à 95 % des cas appartenant à cette catégorie. Dans la forme familiale de la maladie, on sait qu’un gène muté est hérité des parents, mais il n’est pas encore entièrement compris et ne représente que 5 à 10 % des cas. Sinon, la cause de la SLA est inconnue. Les chercheurs pensent qu’il existe un lien entre la démence frontotemporale et la SLA. Une autre théorie est que l’exposition à certaines substances ou toxines conduit au développement de la SLA.
Les symptômes de la SLA varient selon les individus. Ils s’aggravent également à mesure que la maladie progresse. Au début, les personnes atteintes ont des difficultés à bouger et à faire des activités quotidiennes comme marcher. Au début de la maladie, les personnes peuvent trébucher et ressentir une faiblesse dans les bras, dans les mains et dans les jambes. Au fur et à mesure de sa progression, les gens éprouvent des difficultés à parler et à avaler, une élocution difficile et lente, des contractions et des crampes musculaires et des difficultés à maintenir une bonne posture. Aux stades avancés, on sera incapables de bouger progressivement les muscles, ce qui affecte tout le corps. Cette incapacité affecte les mouvements comme le clignotement. Bien que les personnes atteintes de SLA éprouvent une perte de leurs fonctions musculaires, elles ne perdent aucune de leurs capacités cognitives.
À propos du nouveau composé
Ce composé, intitulé NU-9, a été découvert par Hande Ozdinler et Richard B. Silverman, deux professeurs de l’Université Northwestern. Leur étude sera publiée dans Clinical and Translational Medicine.
NU-9 est capable d’améliorer la santé des motoneurones supérieurs en traitant deux des facteurs qui mènent à la maladie. Ces facteurs sont le mauvais repliement et l’agrégation des protéines. Chez la majorité des patients atteints de SLA, les protéines se replient mal et s’accumulent dans les cellules, devenant toxiques et provoquant une pathologie, telle que la pathologie de la protéine TDP-43.
Les chercheurs pensaient que leur nouveau composé traiterait les motoneurones supérieurs qui ont des protéines mal repliées. Quand il a été testé chez des souris, les données ont révélé qu’ils avaient peut-être raison. L’équipe de recherche a remarqué que le réticulum endoplasmique et les mitochondries des cellules devenaient plus sains, améliorant ainsi la santé globale des motoneurones. En fait, le composé a tellement aidé que les neurones de la maladie étaient comparables aux neurones sains après 60 jours.
Ozdinler et Silverman prévoient de continuer à évaluer ces résultats dans un essai de phase 1 de NU-9. Ils croient que ce composé a le potentiel d’aider de nombreuses personnes atteintes de SLA et d’autres maladies neurodégénératives.
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