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Bienvenue dans Rare Classroom, une nouvelle série de Patient Worthy. Rare Classroom est conçu pour le lecteur curieux qui souhaite s’informer sur certaines des maladies et affections les plus rares et les plus mystérieuses. Il existe des milliers de maladies rares, mais seul un très petit nombre d’entre elles bénéficient de traitements viables et font régulièrement l’actualité. Cette série est l’occasion d’apprendre les bases de certaines maladies dont presque personne n’entend beaucoup parler ou sur lesquelles nous n’avons pas pu parler très souvent.

Yeux devant et oreilles ouvertes. Le cours a commencé.

La maladie que nous apprendrons aujourd’hui est:

Œsophagite à éosinophiles

• Aussi connu sous le nom d’EoE, EE ou œsophagite allergique
• Qu’est-ce que l’oesophagite à éosinophiles?
• L’œsophagite à éosinophiles est une affection inflammatoire allergique
• Considéré comme une maladie chronique du système immunitaire
• Se produit chez environ 1 enfant sur 1000
• Le diagnostic est souvent retardé en raison d’un manque de connaissance de la maladie
• Une maladie chronique qui nécessite une surveillance et une prise en charge continues
• Les éosinophiles sont un type spécial de globules blancs
• Les éosinophiles aident à combattre certains types d’infections
• Les éosinophiles sont également impliqués dans d’autres conditions, y compris les allergies
• Un trouble éosinophile peut être présent lorsque les éosinophiles sont trouvés en grand nombre dans le sang ou une partie du corps pendant une longue période sans cause connue
• EoE signifie un nombre anormal d’éosinophiles dans l’œsophage
• Les éosinophiles ne sont normalement pas présents dans l’œsophage
• Environ 150000 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic d’EoE
• Une maladie rare mais l’incidence semble augmenter
• La variation saisonnière chez les patients atteints d’EoE d’origine alimentaire peut atteindre 25% des patients
• Le premier cas d’EoE a été rapporté en 1977 chez un patient adulte
• Ce n’est que dans les années 1990 qu’elle a été reconnue comme une entité clinique distincte.

Comment tu l’as obtenu?

• On estime que 50% des patients atteints d’oesophagite à éosinophiles souffrent également d’allergies saisonnières ou d’asthme
• Facteurs génétiques
  • Les frères et sœurs ont un risque plus élevé que la population générale (une partie de ce risque accru peut être due à des facteurs environnementaux)
  • Une prévalence accrue d’EoE a été rapportée chez des patients atteints de maladies du tissu conjonctif hypermobile, comme les syndromes de Marfan, Ehler-Danlos et Loeys-Dietz.
  • Plusieurs gènes ont été associés à l’EoE
  • Éléments de susceptibilité génétique trouvés en 5q22 (TSLP) et 2p23 (CAPN14)
• La prévalence est plus élevée chez les hommes que chez les femmes
• La prévalence est plus élevée chez les Caucasiens que chez les Afro-Américains et les Asiatiques
• Affecte à la fois les adultes et les enfants
• Facteurs de risque
  • Vivre dans un climat froid ou sec
    • Une étude récente a rapporté que l’EoE est le plus répandu dans les zones froides et arides.
  • Peut être plus probablement diagnostiqué entre le printemps et l’automne, probablement parce que les niveaux de pollen et d’autres allergènes sont plus élevés et que les gens sont plus enclins à être à l’extérieur

Quels sont les symptômes?

• Les symptômes chez les enfants peuvent inclure:
  • Difficulté à s’alimenter
  • Vomissements
  • Douleur abdominale
  • Difficulté à avaler (dysphagie)
  • Impaction alimentaire
  • Pas de réponse aux médicaments contre le RGO
  • Défaillance de la croissance (mauvaise croissance, malnutrition et perte de poids)
• Les symptômes chez les adultes comprennent:
  • Difficulté à avaler (dysphagie)
  • Impaction alimentaire
  • Douleur thoracique souvent localisée au centre et ne répondant pas aux antiacides
  • Brûlures d’estomac persistantes
  • Douleur abdominale haute
  • Pas de réponse aux médicaments contre le reflux gastro-œsophagien (RGO)
  • Refoulement d’aliments non digérés (régurgitation)

Comment est-il traité?

• Une maladie chronique qui nécessite une surveillance et une prise en charge continues
• Compliqué par le développement de sténoses œsophagiennes pouvant entraîner la loge de nourriture dans l’œsophage
  • Pas clair combien de temps l’EoE doit exister avant la formation de sténoses
  • Peut rendre l’alimentation très difficile et inconfortable pour les enfants et les adultes
• La maladie ne semble pas avoir d’impact sur l’espérance de vie
• Environ un tiers des patients peuvent être réfractaires aux traitements standard et ces patients peuvent être très difficiles à traiter
• Des études montrent que les symptômes réapparaissent généralement à l’arrêt du traitement
• Avec un traitement approprié, les personnes atteintes d’EoE peuvent mener une vie normale
• Le but du traitement est la réduction / résolution des symptômes.
• Chez les enfants, un objectif supplémentaire est le maintien de la croissance et du développement.
• Les traitements potentiels comprennent la thérapie pharmacologique, la gestion diététique et la dilatation mécanique
• Les approches expérimentales actuelles comprennent des traitements biologiques tels que les anticorps anti-IL-5 et anti-IL-13
• L’équipe de traitement comprend: des allergologues, des gastro-entérologues et des diététiciens
• Les nourrissons, les patients atteints d’une maladie grave compliquée par la malnutrition et les patients réfractaires à tous les autres traitements peuvent être traités avec des préparations élémentaires via une sonde d’alimentation.
• Thérapie diététique
  • Régime élémentaire
    • L’élimination de tous les allergènes alimentaires ou de ceux basés sur les résultats des tests d’allergie
    • Un régime à base de formule
    • Certains enfants et adultes ont besoin d’une sonde d’alimentation pour suivre ces régimes
  • Régime d’élimination
    • Test d’allergie dirigé ou empirique «élimination des six aliments»
  • Conseils par un allergologue et / ou un diététicien agréé est généralement recommandé
• Thérapie pharmaceutique
  • Les inhibiteurs de la pompe à protons seront essayés dans un premier temps, mais la plupart des EoE ne répondront pas à ce traitement
  • Les corticostéroïdes topiques sont les médicaments les plus étudiés et les plus utilisés
  • L’utilisation de corticostéroïdes pour l’EoE est hors AMM
    • La plupart des adultes sont traités avec du budésonide oral ou de la fluticasone
  • De nouveaux agents biologiques font actuellement l’objet d’une investigation clinique
  • Chlorhydrate de ranitidine
• Dilatation œsophagienne
  • Une procédure qui étend une zone rétrécie de l’œsophage
  • Peut être utile chez les patients présentant des signes diagnostiques de rétrécissement ou de rétrécissement de l’œsophage et des symptômes cliniques d’obstruction partielle
  • Peut soulager les symptômes de certaines personnes
  • N’a aucun effet sur l’inflammation sous-jacente
  • Les risques comprennent le déchirement et la perforation de la muqueuse

Où puis-je en savoir plus ???

Découvrez notre pierre angulaire sur cette maladie ici.

Apprenez-en davantage sur cette maladie auprès de l’American Partnership for Eosinophilic Disorders.