В исследовании, материалы которого предоставлены на сайте Clinicaltrials.gov, исследуются проблемы с легкими у пациентов с нарушениями, влияющими на соединительную ткань. В то время как предыдущие исследования подтвердили наличие интерстициальных заболеваний легких (ИБС) и легочной гипертонии у пациентов с нарушениями, влияющими на соединительную ткань, все еще остается много вопросов о природе этих состояний, таких как наилучшие стратегии лечения и их распространенность среди пациентов.
О Заболеваниях Соединительной Ткани
Заболевания соединительной ткани различны по своей природе и могут включать определенные виды рака, а также генетические нарушения, такие как синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса. Другим примером является системный склероз, который, вероятно, наиболее сильно связан с легочными проявлениями.
Синдром Марфана — это генетическое заболевание, которое поражает соединительную ткань. Серьезность симптомов может варьироваться среди пациентов. Люди с синдромом Марфана имеют тенденцию быть высокими и худыми, с отчетливо длинными конечностями, руками, ногами и пальцами. Чтобы узнать больше о синдроме Марфана, нажмите здесь.
Синдром Элерса-Данлоса — это группа нарушений, которые поражают соединительную ткань. Есть несколько различных типов, которые имеют различные симптомы и связаны с различными генетическими мутациями. Симптомы могут включать в себя свободные суставы, растяжение кожи, рубцы, боль, расслоение аорита, сколиоз и остеоартрит. Из-за отсутствия лечения этого синдрома в настоящее время, терапия является поддерживающей и основано на характере проявлений симптомов. Чтобы узнать больше о синдроме Элерса-Данлоса, нажмите здесь.
Системный склероз, который также называют склеродермией, описывает группу аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать общесистемные эффекты в наиболее тяжелых случаях. Симптомы носят широкий и системный характер, включая почечную недостаточность, эректильную дисфункцию, усталость, инсульт, головные боли, лицевую боль, застойную сердечную недостаточность, кожные аномалии, высокое кровяное давление, боль в груди, расстройство желудка и многие другие. Чтобы узнать больше о системном склерозе, нажмите здесь.
Об Исследовании
Конечной целью этого исследования является создание реестра пациентов с заболеваниями соединительной ткани, чтобы можно было более внимательно изучить интерстициальные заболевания легких и легочную гипертензию при этих заболеваниях. Целью исследования является сбор долгосрочных данных в течение десяти лет. Ученые надеются использовать информацию из реестра для различных целей, таких как идентификация механизмов заболевания (например, воспаление или другие профиброзные стимулы), определение наилучшего времени для вмешательства и определение характеристик пациентов, у которых заболевание прогрессирует. Ожидается, что в исследование войдут 120 пациентов.
Что вы думаете о целях этого исследования? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом «Patient Worthy»!
