Согласно результатам исследования, опубликованным в выпуске Американского Журнала Гематологии за октябрь 2019 года, наиболее распространенным наследственным заболеванием, связанным с кровотечением, является болезнь Виллебранда, и с большей вероятностью вызывает проблемы у молодых мужчин, живущих с этой болезнью, чем у молодых женщин. Различия по типу болезни Виллебранда, а также по полу, по всей вероятности, влияли на общий жизненный опыт людей с этим генетическим заболеванием.
Детали Исследования
В обсервационном исследовании приняли участие 2712 детей в возрасте от 2 до 12 лет, живущих с этим заболеванием. Исследователи использовали базу данных наблюдения за теми, кто живет с болезнью Виллебранда, чтобы сравнить разницу в опыте с заболеванием и методами лечения, основанными на возрасте, поле и типе болезни Виллебранда. Исследование состояло из примерно 50/50 различий между малолетними пациентами мужского и женского пола, 76,3% из которых жили с БВ 1-го типа, 12,5% — с БВ 2-го типа и всего 4,4% — с болезнью Виллебранда 3-го типа.
Результаты исследования
Авторы исследования пришли к выводу, что у несовершеннолетних пациентов мужского пола, живущих с БВ 3-го типа, вероятность появления кровотечений была выше, чем у несовершеннолетних женщин, а возраст появления первого кровотечения был моложе.
Несмотря на то, что у детей с болезнью Виллебранда не было выявлено количественных или существенных различий в качестве жизни или состоянии благополучия, дети с болезнью Виллебранда 3-го типа были отмечены как статистически более склонные к использованию помощи при передвижении, чем дети с БВ 1-го или 2-го типа.
Стадии Заболевания Болезни Виллебранда
Болезнь Виллебранда — это генетическое заболевание крови. Обычно бессимптомное заболевание вызывается дефектным геном, ответственным за белок, фактором Виллебранда, который помогает формированию тромбов, помогает тромбоцитам прилипать друг к другу и помогает агрегации тромбоцитов. Симптоматически БВ редко встречается только у 1 из 1000 взрослых и детей в общей численности населения.
Болезнь подразделяется на три отдельных типа. Те, кто живет с типом 1, самой легкой формой, имеют уменьшенное количество белка. Те, у кого тип 2, испытывают трудности, потому что фактор, который помогает создавать белок, является менее активным или менее функциональным в организме. У пациентов с типом 3 наблюдается полное отсутствие фактора Виллебранда.
Другие отмеченные различия среди пациентов с БВ
В исследовании, проведенном в октябре 2019 года, также отмечалось, что пациенты с диагнозом БВ типа 3 обычно диагностировались раньше, чем люди с типом 1 или типом 2. Средний возраст на момент постановки диагноза составлял чуть меньше года для пациентов мужского пола и в возрасте полутора лет для пациентов женского пола. Авторы исследования отметили важность того, как у пациентов с этой болезнью происходит кровотечение, так как «постоянная бдительность в уходе может улучшить результаты для детей с БВ».
Важность Исследования
Пациенты, которым грозит большее количество кровотечений в юном возрасте или нуждающиеся в дополнительной помощи, могут помочь врачам, родителям и лицам, обеспечивающим уход, улучшить качество жизни и благополучие подростков, живущих с болезнью Виллебранда. Хотя обычно они протекают бессимптомно, тем, у кого заболевание или кто имеет ребенка или близкого человека, живущего с этим заболеванием, следует осознавать риски, связанные с возрастом, полом и типом.
Поскольку в ходе исследования было выявлено, что несовершеннолетние пациенты мужского пола, живущие с болезнью Виллебранда 3-го типа, наиболее подвержены риску кровотечений и нуждаются в большей помощи при передвижении, дети этой демографической группы, возможно, должны подвергаться более тщательному мониторингу, чем лица женского пола с болезнью типа 3 или лица любого пола, живущего с типом 1 или 2 болезни Виллебранда.
Несмотря на это, опыт людей, живущих с болезнью Виллебранда, очень разнообразен и индивидуален для каждого человека. Таким образом, результаты исследования могут выступать лишь в качестве обобщенной рекомендации, чтобы пристально следить за мальчиками с болезнью Виллебранда типа 3, а не за комплексным, всеобъемлющим руководством по уходу или протоколу лечения для каждого ребенка, живущего с БВ.
Кейтлин Сейда от агенства In The Cloud Copy
Что вы думаете о результатах этого исследования? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом «Patient Worthy»!
