Как это повлияет на моего ребенка? Изменит ли этот диагноз способ лечения моего ребенка? Если возникает чрезвычайная ситуация, есть ли у меня знания, необходимые для принятия соответствующих медицинских решений? Если вы являетесь родителем ребенка с болезнью Баттена или другим редким заболеванием, эти вопросы могут часто приходить вам в голову.

Одна из областей, в которой могут возникнуть эти вопросы, касается хирургии или МРТ. В частности, безопасно ли использовать анастезии для молодых пациентов с болезнью Баттена? Да, утверждает статья в Batten Disease News, подтверждая это результатами исследования в журнале Anesthesia. Исследование прямо контрастирует с предыдущими результатами, чтобы обнаружить, насколько возможно использовать анестезию для диагностики и лечения пациентов с болезнью Баттена. Ознакомиться с полным текстом этого исследования можно здесь.

О Болезни Баттена

Болезнь Баттена — это генетическое заболевание, которое поражает нервную систему. Это происходит, когда липопигменты (жиры и белки) накапливаются в тканях организма. Когда организм не может избавиться от этих лишних отходов, липопигменты способствуют гибели клеток и нейронов в мозге и нервной системе.

Существует четыре основных подгруппы болезни Баттена: детская, поздняя детская, юношеская и взрослая. Тем не менее, было обнаружено до 14 отдельных типов. Симптомы включают деменцию, потерю двигательных навыков, проблемы со зрением и судороги. Узнайте больше о болезни Баттена на нашем сайте.

Результаты

Предыдущие исследования предполагают, что пациенты подросткового возраста могут подвергаться большему риску возникновения хирургических осложнений до, во время или после процедуры, чем пациенты без болезни Баттена из-за нейродегенерации, связанной с заболеванием. Некоторые ранее обнаруженные осложнения включают в себя:

• Приступы
• Задержка восстановления
• Медленное сердцебиение

Тем не менее, ученые в этом конкретном исследовании отметили, что многие из предыдущих убеждений были основаны на отдельных случаях, а не на более крупных исследованиях. Таким образом, они хотели определить, были ли эти выводы правдивыми и были ли какие-либо специфические осложнения, связанные с анестезирующим пропофолом.

Данные

Исследователи собрали данные от 35 пациентов, которых лечили в течение 4,5 лет. Их возраст варьировался от 2 до 16 лет, при среднем показателе 5. В общей сложности пациенты прошли 93 медицинских процедуры, требующих анестезии. 72% этих процедур включали МРТ. Примерно 41% использовали анестетик пропофол.

С точки зрения демографической разбивки участники исследования были сгруппированы следующим образом:

• 80,6% пациентов получали регулярное лечение эпилепсии
• 57,1% пациентов имели позднебетальную болезнь Баттена (CLN2)
• 28,6% пациентов имели заболевание CLN6
• 8,6% пациентов имели ювенильную болезнь Баттена (CLN3)
• 2,9% пациентов имели классическую детскую болезнь Баттена (CLN14)
• 2,9% пациентов имели заболевание CLN14

Неблагоприятные Реакции

В ходе исследования ученые обнаружили, что 29 побочных реакций возникли из-за применения анестезии. Сердцебиение было наиболее распространенным, за которым следовало низкое кровяное давление. Другие побочные эффекты включали:

• Низкая температура тела (4,3%)
• Низкий уровень кислорода (4,3%)
• Судороги (4,3%)
• Задержка восстановления (2,2%)
• Возбуждение (1.1%)
• Непроизвольное сокращение голосовых связок (1,1%)

Однако из 29 побочных реакций только одна потребовала дальнейшего лечения. Многие из побочных эффектов представлены конкретно у пациентов, которых также лечили от эпилепсии.

Анестезия при Болезни Баттена: Да, Это Безопасно

Эти результаты предполагают, что у многих пациентов с болезнью Баттена не будет никаких проблем, связанных с наркозом. Кроме того, это предполагает, что для этих пациентов использование пропофола безопасно.

Однако, хотя эти данные подчеркивают, что анестезия может использоваться в этих медицинских процедурах, необходимы дальнейшие исследования для продвижения вперед. Например, поскольку большинство пациентов в этом исследовании имели либо CLN2, либо CLN6, следует провести исследование, чтобы подтвердить эти выводы для пациентов с другими подгруппами заболевания.

Следует также провести дополнительные исследования эффективности пропофола. Использование пропофола для анестезии, в отличие от опиоидов, может ускорить выздоровление пациента.