Пациенты с гемофилией могут испытывать внезапное кровотечение, боль в суставах и воспаление, а также глубокие кровоподтеки. Но, согласно Hemophilia News, причиной могут быть два белка. Исследователи обнаружили, что у пациентов с тяжелой гемофилией A, подгруппой гемофилии, могут быть повышенные уровни C-реактивного белка (CRP) и фактора роста эндотелия сосудов (VEGF). Эти белки вызывают воспаление. Их изучение может помочь предсказать, когда пациенты с гемофилией А будут испытывать кровотечение в суставах. Прочитайте полное исследование, опубликованное в разделе «Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis».

Гемофилия А

Гемофилия — это генетическое заболевание, при котором у людей отсутствует свертываемый белок в крови. Это означает, что чья-то кровь не сгущается, что приводит к появлению синяков или длительным периодам кровотечения. Что касается гемофилии А, людям не хватает фактора VIII. По этой причине гемофилию А также называют дефицитом фактора VIII. Гемофилия А встречается в 4 раза чаще, чем другие подгруппы, такие как гемофилия В. Симптомы включают сильные кровоподтеки, носовые кровотечения, кровотечения в суставах и кровотечения в пищеварительном и мочевыводящих путях. Это может привести к повреждению суставов, мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Узнайте больше о гемофилии А здесь.

Исследование

Исследователи хотели понять, как прогнозировать и лечить кровотечение в суставах. Помимо минимизации телесных повреждений, раннее обнаружение позволит проводить более быстрые и эффективные процедуры. Исследователи изучили не только факторы свертывания крови, но и молекулы и белки, которые помогают формировать кровеносные сосуды.

В исследовании приняли участие 144 мужчины с гемофилией А, а также 90 здоровых людей в течение 3 лет. Средний возраст пациентов составил 22 года. У 66 из 144 пациентов (45,8%) были суставные кровотечения. Исследователи исследовали образцы крови в поисках:

• Белки свертывания крови, как фактор VIII.
• Воспалительные молекулы и белки.
• Белые кровяные клетки, также известные как лейкоциты.
• Количество тромбоцитов в крови.

Гемофилия А Результаты Крови

Пациенты с гемофилией А имели повышенные уровни ингибиторов миграции плазминогена, d-димера, СРБ, VEGF, ферритина и макрофагов, причем у пациентов с кровотечением в суставах были самые высокие уровни. Что это значит?

• Плазминоген — плазминоген представляет собой гликопротеин, который превращается в плазмин. Плазмин затем играет роль в уменьшении или предотвращении образования тромбов. Таким образом, люди с высоким уровнем плазминогена менее подвержены коагуляции.
• D-димер — D-димер является продуктом дегенерации фибрина. В основном, плазмин разлагает и разрушает сгустки крови. Фибрин играет роль в коагуляции. Поэтому, когда плазмин разлагает сгустки крови, белок d-димер фрагментируется. Если у кого-то высокий уровень D-димера, это говорит о том, что у кого-то может быть много образующихся или дегенерирующих тромбов.
• СРБ — С-реактивный белок вырабатывается в печени. Уровень СРБ повышается, когда воспаление происходит в организме. Тем не менее, высокие уровни СРБ не указывают, где происходит воспаление.
• VEGF — Фа́ктор ро́ста эндоте́лия сосу́дов — это белок, который способствует созданию и развитию новых кровеносных сосудов. Тем не менее, VEGF также может способствовать развитию опухоли. Избыток VEGF вызывает утечку клеток, вызывая воспаление. Следовательно, люди с гемофилией А могут испытывать кровотечение и отек суставов с высоким уровнем VEGF.
• Ферритин — Ферритин — это белок крови, содержащий железо. Железо помогает переносить кислород по всему организму. Таким образом, в то время как люди с низким уровнем ферритина могут иметь анемию, люди с высоким уровнем ферритина могут испытывать повреждение печени, сердца и суставов.
• Фактор, ингибирующий миграцию макрофагов — фактор, ингибирующий миграцию макрофагов (MIF) — это цитокин, который играет роль в вашем иммунном ответе. MIF выделяется в кровь, когда кто-то находится в состоянии стресса или когда организм распознает иностранного захватчика. В результате МИФ стимулирует иммунную систему и провоцирует воспаление.

Общие Выводы

В конечном итоге исследователи определили, что тестирование уровней СРБ и VEGF может помочь идентифицировать и предсказать риск развития кровотечений в суставах у пациентов с гемофилией A. В целом, анализ СРБ был 83% точным при определении пациентов с гемофилией и 88% точным при выделении, у которых было кровотечение в суставах. VEGF был точным в выявлении 83% пациентов с суставным кровотечением.

Что вы думаете об этих результатах? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом «Patient Worthy»!