В недавнем выпуске новостей Университета Шеффилда исследуются результаты, которые выделяют потенциальную причину лейкодистрофии: иммунные клетки. Эта группа редких детских неврологических расстройств воздействует на миелиновую оболочку, защитное покрытие вокруг нервных клеток мозга. Понимая, как и почему происходят эти расстройства, исследователи могут лучше создать целевую терапию, продвигаясь вперед. Вы можете найти полные результаты исследований в Glia.

Лейкодистрофии: Детские Неврологические Расстройства

Национальная Организация по Редким Заболеваниям (NORD) классифицирует лейкодистрофии как:

редкие, прогрессирующие, метаболические, генетические заболевания, поражающие головной мозг, спинной мозг и часто периферические нервы.

Генные нарушения разрушают белое вещество мозга. Из-за этого эти расстройства можно также назвать наследственными расстройствами белого вещества. Симптомы варьируются в зависимости от расстройства. Тем не менее, они могут включать в себя проблемы с движением и балансом, потерей памяти и изменениями в поведении. Это часто происходит в течение одного года после рождения и прогрессивно ухудшается.

Подмножества этих детских неврологических расстройств включают, среди прочих, болезнь Канаван, болезнь Александера, болезнь Краббе, GM1,-ганглиозидоз, болезнь Рефсума и Х-сцепленную адренолейкодистрофию. Существует несколько способов лечения.

Результаты

По словам исследователей, лейкодистрофии часто развиваются во время беременности. Во время развития мозга плода некоторые нейроны умирают. Микроглия, клетки, которые опосредуют иммунный ответ, переваривают мертвые и поврежденные клетки. Однако дефектная микроглия может привести к иммунному ответу, при котором миелиновые и нервные клетки ошибочно могут быть атакованы.

Исследователи проверили свою гипотезу на моделях рыбок данио. Поскольку многие животные не обладают такой же способностью или способностями мозга, как люди, исследователи специально разработали эти модели лейкодистрофии у рыбок данио для тестирования.

В этих моделях проблемы микроглии наблюдались во время развития нейронов. Разбитая, недостаточная или поврежденная микроглия с дефектными лизосомами не могла усваивать нейроны. В результате иммунная система стимулировала воспаление нейронов, чтобы бороться с этими предполагаемыми захватчиками.

Следующий шаг — необходимы дополнительные исследования, ориентированные на человека, чтобы увидеть, можно ли воспроизвести результаты.