От Lauren Thayer из In The Cloud Copy

Системный склероз — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется сосудистыми аномалиями и фиброзом различных частей тела, включая суставы, кожу и многие внутренние органы, такие как легкие, сердце, почки и части желудочно-кишечного тракта. Системный склероз, или СС, вызван увеличением выработки в организме коллагена, который накапливается в тканях. Точная причина СС на данный момент неизвестна, и лекарства от болезни нет. Медицинские работники могут управлять симптомами только с помощью различных лекарств и альтернативных методов лечения. Существует много серьезных осложнений СС, но одним из самых серьезных является поражение почек в результате спазма сосудов и повреждения артерий, называемого почечной склеродермией.

Что Такое Почечная Склеродермия?

Почечная склеродермия обычно начинается с быстрого появления высокого кровяного давления, которое обычно не распознается сразу. Чем дольше повышается артериальное давление, тем серьезнее становится заболевание, в конечном итоге приводящее к повреждению почек. Почечная склеродермия может в конечном итоге привести к склеродермическому кризу почек или СПК. СПК характеризуется тяжелой гипертензией с АД постоянно выше 150/90 мм рт. ст., а также острым началом почечной недостаточности. При СПК обычно возникают спазмы кровеносных сосудов, что приводит к еще большему повышению артериального давления и дальнейшему повреждению почек. Ткань почек, лишенная кровотока, не будет нормально функционировать. Считается, что как генетические факторы, так и факторы окружающей среды играют роль в развитии и патогенезе СПК.

Симптомы Почечного Кризиса при Склеродермии

Пациенты могут испытывать ряд симптомов, но важно понять, что их может вызвать, для немедленного лечения. Симптомы могут включать головные боли, энцефалопатию, судороги, недомогание, лихорадку, отек легких и гипертоническую ретинопатию. Лабораторные тесты у пациентов с СПК могут выявить повышенный креатинин, повышенную концентрацию ренина, протеинурию и гематурию. Пациентам с известным системным склерозом важно знать об этих симптомах и незамедлительно обращаться за лечением в случае их появления.

Факторы Риска Развития СПК

Основным фактором риска, который был идентифицирован, по-видимому, является быстро прогрессирующее утолщение кожи, поскольку у большинства пациентов с СПК симптомы развиваются в пределах от 7,5 месяцев до 4 лет после начала заболевания. Другие выявленные факторы риска включают анемию, миопатию, контрактуры крупных суставов, сердечные приступы и миалгию. Другие выявленные факторы риска включают высокие дозы кортикостероидов, а также использование циклоспорина.

Лечение и Профилактика СПК

Ингибиторы АПФ — это лечение первой линии, если СПК обнаружен достаточно рано. Если диагноз не поставлен вовремя и ингибиторы АПФ не начаты и не используются агрессивно, то более вероятно повреждение почек и их отмирание. Если СПК не обнаружен на ранней стадии, вероятно, возникнут другие серьезные осложнения, такие как гипертензия и отек легких. Контроль артериального давления находится на переднем крае лечения. Если ингибиторов АПФ недостаточно для контроля артериального давления, тогда может потребоваться добавление других антигипертензивных препаратов.

Профилактические меры включают в себя такие вещи, как мониторинг артериального давления и мониторинг функции почек с помощью лабораторных анализов.

К сожалению, даже при агрессивном лечении около половины пациентов СПК потребуют постоянного диализа. Некоторым пациентам в конечном итоге потребуется трансплантация почки, но это не всегда возможно для пациентов, поскольку часто наблюдается поражение нескольких органов.

В целом, пациенты с системным склерозом нуждаются в регулярном мониторинге артериального давления и, возможно, в других неинвазивных исследованиях для выявления поражения почек. Контроль артериального давления при первых признаках гипертонии необходим для достижения лучших результатов.

Узнайте больше по этой теме здесь.

Что вы думаете об этом? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом Patient Worthy!