Редкий Класс: Периодический Паралич

Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Периодический Паралич

Он также известен как пароксизмальная миоплегия, но пока мы будем придерживаться названия периодический паралич.

Что Такое Периодический Паралич?

  • Периодический паралич характеризуется временными эпизодами мышечной слабости или паралича.
  • Состояние с физическим недугом с непредсказуемыми приступами, которые различаются по степени тяжести и продолжительности и могут сказаться на способности пациента уверенно участвовать в повседневных делах.
  • Очень редко, поражает от ~ 5000 до 6000 человек в США.
  • Диагностика сложна, и часто ставят неправильный диагноз.
  • Лечение должно быть адаптировано к конкретному типу периодического паралича, который есть у человека.

Как Вы Его Приобретаете?

  • Основной фактор риска — генетическая наследственность
  • Генные мутации вызывают периодический паралич и передаются по наследству от родителей
    • Семейная наследственность не всегда очевидна
  • Только один родитель может иметь мутацию гена, и этот родитель может не проявлять симптомов
  • У каждого ребенка пострадавшего родителя есть 50% шанс унаследовать мутацию гена.
  • В настоящее время пренатальный тест недоступен.

Какие Симптомы?

Гипокалиемический Периодический Паралич

  • Мышечная слабость
    • Мышечная сила обычно нормальная между приступами
  • Паралич
  • Приступы длятся несколько часов или продолжаются несколько дней.
  • В более старшем возрасте может развиться хроническая мышечная слабость
  • Один из самых ранних симптомов у детей — миотоническая задержка века (отставание верхнего века при взгляде вниз).
  • Мышечные боли
  • Жжение или покалывание в руках или ногах
  • Триггеры:
    • Слишком голоден
    • Неожиданное проявление
    • Некоторые лекарства
    • Очень высокие или низкие температуры
    • Сонливость

Гиперкалиемический Периодический Паралич

  • Мышечная слабость
  • Гипервозбудимость мышц
  • Легкие приступы часты и затрагивают только определенную группу мышц и могут быть односторонними, частичными или мономерными.
    • Продолжительность варьируется от нескольких часов до почти 8 дней, но редко превышает 72 часа.
  • Приступы могут увеличиваться по частоте, пока не начнут происходить почти ежедневно.
  • Постоянная мышечная слабость может проявиться позже в ходе болезни и может стать серьезной. Частота начинает снижаться к 30 годам.
  • Триггеры:
    • Слишком много калия
    • Изменения погоды
    • Периоды бездействия
    • Отдых после тренировки
    • Употребление охлажденных продуктов / напитков
    • Чувство голода

Как Это Лечить?

  • Цель: облегчение симптомов, лечение уже начавшихся приступов и предотвращение дальнейших приступов
  • Для лечения тяжелых приступов может потребоваться медицинская помощь.
  • Было показано, что KEVEYIS снижает количество, продолжительность и тяжесть приступов первичного периодического паралича. KEVEYIS принимают два раза в день.
  • Изменение образа жизни — часть плана лечения
  • В состав команды здравоохранения входят:
    • Невролог
    • Лечащий врач
  • Добавки калия внутрь могут помочь при приступах гипокалиемического периодического паралича.
    • Другие варианты гипокалиемии включают ацетазоламид (не по назначению) и калийсберегающие диуретики.
    • Триамтерен
    • Спиронолактон
    • Избегайте натрия, углеводов и натуральных подсластителей.
    • Увеличьте потребление калия
  • Бета-адренорецепторы могут уменьшить слабость при гиперкалиемической болезни.
    • Тиазидные диуретики
    • Ингибиторы карбоангидразы
    • Уменьшите потребление калия
    • Увеличьте потребление углеводов
    • Увеличьте потребление сахара, когда начинается приступ

Где я Могу Узнать Больше ???

  • Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.

Share this post

Поделиться в facebook
Поделиться в google
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в pinterest
Поделиться в print
Поделиться в email
Закрыть меню