Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Остеомаляция, Вызванная Опухолью

Это редкое заболевание также известно как онкогенная остеомаляция.

Что Такое Остеомаляция, Вызванная Опухолью?

• Редкая паранеопластическая форма почечной фосфатной недостаточности, которая приводит к тяжелой гипофосфатемии, нарушению метаболизма витамина D и остеомаляции.
• Симптомы обычно неспецифические и часто прогрессирующие. Может включать боль в костях, мышечную слабость, усталость и размягчение костей.
• Распространенность болезни неизвестна. С тех пор, как была впервые установлена связь между реабсорбцией фосфата и опухолью, в мировой литературе было зарегистрировано около 300 случаев TIO (Остеомаляция, Вызванная Опухолью).
• Варианты лечения включают операцию по удалению опухоли в зависимости от местоположения. Другими вариантами являются фосфатные добавки и кальцитриол (добавка витамина D).
• Опухоли могут возникать в любом месте тела, что часто затрудняет диагностику, поскольку опухоли могут быть слишком маленькими для обнаружения обычными радиологическими методами.

Как Вы Это Приобретаете?

• Возникает в результате ранее существовавшей опухоли
• Часто эти опухоли доброкачественные
  • Смешанные соединительнотканные или мезенхимальные опухоли являются наиболее распространенными типами, связанными с этим заболеванием.
    • Гемангиоперицитома
    • Фосфатурическая мезенхимальная опухоль
• В некоторых случаях присутствуют такие виды рака, как фибросаркома и остеосаркома.

Какие Симптомы?

• Боль в костях и мышцах (особенно в лодыжках, ногах, бедрах и спине)
• Мышечная слабость
• Уменьшенная высота
• Усталость​
• Остеомаляция (размягчение костей, как правило, из-за дефицита витамина D или кальция.)
• Множественные переломы (прежде всего ребер, тел позвонков и шейки бедра)

Как Это Лечить?

• Цель лечения — вылечить TIO с помощью резекции опухоли или добавок.
• Текущие методы лечения TIO — это резекция опухоли и добавление фосфатов и добавок активного витамина D.
• Препятствия на пути к лечению включают недостаток знаний, что увеличивает время от появления симптомов до постановки диагноза.
  • Представленные симптомы напоминают то, как пациенты будут иметь развитый первичный гиперпаратиреоз.
• Бригада медицинской помощи состоит из ревматолога, нефролога и эндокринолога.
• Прогноз зависит от обнаружения опухоли и резекции с большим запасом, чтобы обеспечить полное удаление, поскольку сообщалось о рецидивах. Обычно доброкачественные в большинстве случаев. Симптомы исчезают, и после резекции начинается заживление костей.
• Последующее наблюдение следует продолжить, поскольку могут возникнуть отсроченные метастазы, как это было описано в нескольких случаях.

Лечение остеомаляции, вызванной опухолью, можно разделить на два разных варианта.

• Вариант 1: Резекция (удаление) опухоли
  • Резекция опухоли (если она может быть локализована) с широкими полями для обеспечения полного удаления считается «золотым стандартом», однако она может быть связана со значительной заболеваемостью в зависимости от местоположения.
  • В некоторых случаях опухоль рецидивирует локально, а в других, редких случаях, опухоль дает метастазы.
  • Большинство пациентов чувствуют себя лучше в течение нескольких дней или недель после удаления. Заживление костей начинается немедленно, но в зависимости от тяжести заболевания может потребоваться до года, чтобы увидеть более значительное клиническое улучшение.
• Вариант 2: Пищевые добавки и Лекарства
  • Если опухоль не может быть локализована, назначаются фосфатные добавки и кальцитриол или альфакальцидол (добавка витамина D).
  • Октреотид и цинакальцет являются альтернативными формами медикаментозной терапии.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.