Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Эндотелиальная Дистрофия Роговицы Фукса

Также известна как дистрофия Фукса.

Что Такое Эндотелиальная Дистрофия Роговицы Фукса?

• Дистрофия Фукса (fooks DIS-truh-fee) — это глазное заболевание, при котором самый внутренний слой клеток роговицы подвергается дегенеративным изменениям. Этот клеточный слой, называемый эндотелием, отвечает за поддержание необходимого количества жидкости в роговице. Эндотелий сохраняет роговицу чистой для хорошего зрения, откачивая лишнюю жидкость, которая может вызвать отек роговицы.
• Дистрофия Фукса может иметь генетическую причину, но она также может возникать без семейного анамнеза болезни. Во многих случаях причина неизвестна.
• Профилактика дистрофии Фукса неизвестна.
• Проблемы со зрением из-за дистрофии роговицы Фукса обычно возникают у людей старше 50 лет, хотя окулисты могут обнаружить ранние признаки заболевания у молодых людей. Оказывается, это чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Если у вашей матери или отца дистрофия Фукса, у вас есть примерно 50-процентный шанс заболеть этой болезнью.
• Поздняя форма эндотелиальной дистрофии Фукса — распространенное заболевание, которым страдают примерно 4 процента людей старше 40 лет в Соединенных Штатах. Вариант эндотелиальной дистрофии Фукса с ранним началом встречается редко, хотя точная распространенность неизвестна.
• Гены, обычно мутирующие при этом заболевании, включают COL8A2, SLC4A11 и ZEB1.

Какие Симптомы?

• Ослепление и чувствительность к свету
• Боль в глазах
• Затуманенное или нечеткое зрение
• Видение цветных ореолов вокруг огней
• Проблемы со зрением ночью
• Плохое зрение при пробуждении, которое может улучшиться в конце дня
• Ощущение, что что-то попало в глаз (ощущение инородного тела)
• Ранними клиническими признаками дистрофии Фукса являются уменьшенное количество эндотелиальных клеток и крошечные каплевидные поражения в эндотелии роговицы, называемые каплевидными каплями роговицы.
• Кроме того, проверка остроты зрения с помощью диаграммы зрения, которая проводится во время комплексного обследования, может выявить ухудшение зрения из-за отека роговицы.
• По мере прогрессирования заболевания эпителиальные буллы могут разрываться, вызывая болезненные ссадины роговицы и ухудшение зрения. Если это происходит или дистрофия Фукса прогрессирует до такой степени, что вызывает значительную потерю зрения, обычно требуется пересадка роговицы.

Как Это Лечится?

• Лечение дистрофии Фукса зависит от стадии заболевания. В ранних случаях зрение часто можно улучшить, удалив излишки воды из роговицы с помощью 5% -ных глазных капель хлорида натрия (гипертонических).
• Лекарства от дистрофии Фукса нет. Тем не менее, вы можете контролировать проблемы со зрением с помощью отека роговицы. Ваше лечение зависит от того, как дистрофия Фукса влияет на клетки вашего глаза.
• Ранняя дистрофия Фукса: используйте глазные капли или мазь, чтобы уменьшить отек клеток роговицы. Возьмите фен на вытянутую руку и обдуйте лицо теплым воздухом. Это поможет высушить поверхность роговицы.
• При очень плохом зрении или рубцах на роговице может потребоваться пересадка роговицы.
  • Эндотелиальная кератопластика (ЭК): здоровые эндотелиальные клетки трансплантируются в вашу роговицу.
  • Полная пересадка роговицы или проникающая кератопластика: центр роговицы заменяется роговицей здорового донора.
  • К счастью, у большинства пациентов болезнь не прогрессирует настолько, что требуется операция на роговице.
    • Оба очень успешно восстанавливают зрение в течение недель или месяцев.
    • Ткань роговицы удерживается воздушным пузырем; иногда требуется более одного воздушного пузыря.
    • После операции пациенты должны лечь на спину, чтобы ткань роговицы «прилипла» к их роговице.
• Если у вас светобоязнь, вызванная дистрофией роговицы, очки с фотохромными линзами могут помочь снизить вашу чувствительность к солнечному свету. Кроме того, антибликовое покрытие устраняет блики в линзах очков, которые могут быть особенно неприятными для людей с дистрофией Фукса.
• Если у вас эндотелиальная дистрофия и глазная гипертензия, ваш глазной врач может порекомендовать глазные капли от глаукомы для снижения внутриглазного давления (ВГД). Высокое глазное давление может повредить эндотелий роговицы, усугубив дистрофию Фукса.
• В последние годы передовая форма DLEK, называемая фемтосекундной лазерной десцеметовой эндотелиальной кератопластикой (FS-DSEK), показала обнадеживающие результаты в лечении этого заболевания.
• Переход FED от ранней к поздней стадии может занять от 10 до 20 лет.
• Никакой терапии не требуется, пока не появятся первые симптомы.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше от Фонда Дистрофии Роговицы.