Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.
Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.
Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:
Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома
Также известна как первичная системная анапластическая крупноклеточная лимфома.
Что Такое Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома?
- Редкий тип Т-клеточной лимфомы
- Характеризуется крупными клетками, различающимися по размеру и форме.
- Определяется равномерной экспрессией специального маркера на клетках лимфомы, называемого CD30.
- Агрессивные, быстрорастущие лимфомы
- Обычно происходят из цитотоксических Т-клеток.
- Две группы — киназа анапластической лимфомы положительная и отрицательная:
- ALK-положительный
- Хорошо реагирует на стандартные химиотерапевтические процедуры
- ALK-отрицательный
- Первоначально отвечают на лечение, но в течение пяти лет у большего числа людей будет рецидив, чем у людей с ALK-положительным ALCL
- Обычно диагностируется на поздней стадии (III или IV) и быстро прогрессирует
- Системная анапластическая крупноклеточная лимфома (sALCL) составляет 2-8% случаев неходжкинской лимфомы у взрослых и до 30% случаев неходжкинской лимфомы у детей.
- 60% пациентов с ALCL — ALK +
Как Вы Можете Это Приобрести?
- Решающих факторов риска этого заболевания не выявлено.
- ALK+:
- Гены сверхэкспрессируются: BCL6, PTPN12, CEBPB и SERPINA1
- Преимущественно поражает детей и молодых людей
- Больше поражает мужчин, чем женщин
- ALK-:
- Гены сверхэкспрессируются: CCR7, CNTFR, IL22 и IL21
- 60-70% рецидив в течение 5 лет
- В равной степени влияет на оба пола
- Встречается у пожилых пациентов
Какие Симптомы?
- Общие симптомы этого рака включают:
- Потеря веса
- Ночная потливость
- Лихорадка
- Усталость
- Кашель
- Увеличенные лимфатические узлы — чаще всего в ямках шеи и рук.
- Общие области участия включают:
- Костный мозг (30 процентов)
- Кожа (21 процент)
- Кости (17 процентов)
- Мягкие ткани (17 процентов)
- Легкие (11 процентов)
- Печень (8 процентов)
- В редких случаях может поражаться центральная нервная система и пищеварительный тракт.
Как Это Лечится?
- Наиболее распространенным лечением первой линии системной анапластической крупноклеточной лимфомы является химиотерапия.
- Подходы химиотерапии включают:
- Стандартным лечением первой линии является режим химиотерапии CHOP.
- Циклофосфамид (Цитоксан, Эндоксан)
- Адриамицин (гидроксидоксорубицин)
- Винкристин (Онковин)
- Преднизон
- Схема назначается каждые 21 день с введением цитоксана, адриамицина и винкристина в тот же день путем инфузии и преднизона, принимаемого ежедневно внутрь в течение 5 дней в начале цикла.
- Обычно CHOP дается не менее 6 циклов.
- CHOP с этопозидом (CHOEP) иногда рекомендуется молодым пациентам с ALK + ALCL.
- ALK + обычно положительно реагирует на режимы CHOP.
- ALK- имеет менее благоприятный ответ на CHOP
- Стандартным лечением первой линии является режим химиотерапии CHOP.
- Лучевая терапия может применяться в некоторых случаях после курса химиотерапии.
- Обычно рассматривается в областях с объемным заболеванием (области больших опухолей или лимфатических узлов)
- Лимфатические клетки очень чувствительны к радиации, что в некоторых случаях делает это лечение эффективным.
- Высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (HDC/HSCT) используются у пациентов с рецидивом/резистентностью
- После индукционной химиотерапии с помощью CHOP пациенты с ALK — ALCL часто получают консолидирующую трансплантацию в первой полной ремиссии.
- В настоящее время неясно, какие пациенты лучше всего подходят для этого подхода. Для отбора пациентов из группы высокого риска, которым может помочь лечение, требуется больше информации. В идеале лечение должно включать клинические и генетические факторы.
- HDC и ASCT представляют собой стандарт лечения рецидива ALCL, если продемонстрирована химиочувствительность
- Брентуксимаб ведотин (Adcetris) представляет собой конъюгат CD30-специфическое антитело-лекарственное средство, используемый для пациентов с рецидивом/рефрактерной формой заболевания.
- Одобрено в 2011 году для использования при системной анапластической крупноклеточной лимфоме (sALCL) после неудачи по крайней мере 1 режима мультиагентной химиотерапии
- Считается стандартом оказания помощи пациентам с рецидивирующим или рефрактерным sALCL.
- Было показано, что как ALK-положительные, так и ALK-отрицательные подтипы ALCL хорошо реагируют на брентуксимаб ведотин.
- Пралатрексат (Фолотин)
- FDA одобрил в 2009 году для лечения рецидивирующей/резистентной периферической Т-клеточной лимфомы
- Утверждение было основано на общей частоте ответа на лечение пациентов в клиническом исследовании; однако клинические преимущества, такие как выживаемость без прогрессирования или общая выживаемость, не были продемонстрированы.
- Фолотин (пралатексат) — метаболический ингибитор аналога фолиевой кислоты, который препятствует клеточному метаболизму.
- Ограниченная информация доступна для использования Фолотин специально для sALCL.
- Одобрено для использования в США, Австралии и Южной Корее.
- Другие потенциальные методы лечения этого рака включают ромидепсин (Istodax) и белиностат (Beleodaq).
- Прогноз зависит от типа
- Возникают рецидивы, но они обычно чувствительны к химиотерапии.
- Системный ALCL ALK + 5-летняя выживаемость: 70-80%
- Системный ALCL ALK — 5-летняя выживаемость: 15-45%
- Прогноз также зависит от:
- Возраст
- Значения ЛДГ (лактатдегидрогеназы)
- Статус работоспособности (описывает уровень функционирования пациента)
- Количество экстранодальных участков
- Стадия
Где Я Могу Узнать Больше ???
- Узнайте больше о системной анапластической крупноклеточной лимфоме от Общества Лейкемии и Лимфомы.
- Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.