Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Пузырчатка Обыкновенная

Что Такое Пузырчатка Обыкновенная?

• Пузырчатка обыкновенная — это аутоиммунное заболевание.
• Антитела, которые атакуют части нашего собственного тела, называются «аутоантителами».
• Аутоантитела нацелены на белки, называемые десмоглеинами, которые присутствуют в клетках внешнего слоя кожи (эпидермиса).
  • Десмоглеины действуют как клей, склеивающий эти клетки.
• Когда аутоантитела, образующиеся в Пузырчатку Обыкновенную (ПО), объединяются с десмоглеинами, клетки кожи и слизистых оболочек перестают правильно слипаться и распадаются.
• Это вызывает образование волдырей и эрозий, типичных для обыкновенной пузырчатки.
• Вызывает сильные пузыри на коже и слизистых оболочках рта, носа, горла и половых органов.
• Обыкновенная пузырчатка не проходит сама по себе и всегда требует лечения у специалиста.
• Встречается около 3 случаев на 100 000 населения.
• В эпоху докортикостероидов ПО обычно приводил к летальному исходу.
• У пациентов есть аутоантитела против десмоглеинов, которые нарушают связи между плоскоклеточными клетками эпидермиса и вызывают очень поверхностные, внутриэпидермальные, хрупкие пузыри.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Пузырчатка Обыкновенная поражает представителей обоих полов в равной степени. Это может начаться в любом возрасте, но чаще всего встречается у взрослых среднего возраста.
• Он поражает людей всех рас, но у некоторых он встречается чаще, чем у других, например, у людей еврейского происхождения.
• ПО не передается из поколения в поколение. Однако считается, что генетические факторы важны в сочетании с другими факторами.
• Пузырчатка Обыкновенная не является инфекцией: ею нельзя заразиться или передать кому-либо еще.

Какие Симптомы?

• У большинства пациентов волдыри и эрозии появляются сначала во рту, а затем появляются на коже. В некоторых случаях в первую очередь поражается кожа. У большинства пациентов иногда появляются эрозии во рту; но у некоторых никогда не бывает волдырей или эрозий на коже.
• Поражения кожи начинаются с тонкостенных волдырей (скопление прозрачной жидкости в коже), возникающих на фоне нормальной кожи. Поскольку пузыри очень хрупкие, пузыри при пузырчатке очень легко лопаются, оставляя участки кожи, известные как эрозии.
  • Эрозии — это участки кожи (или слизистой оболочки), на которых отсутствует верхний (внешний) слой. Они выглядят огрубевшими и болезненными — как от ожога. Эрозии могут объединяться, образуя более крупные участки сырой кожи, которые выглядят так, как если бы верхний слой был соскоблен.
  • Эрозии могут становиться жесткими и сухими как корка. Когда они заживают, то на коже могут оставлять обесцвеченные следы.
• Неповрежденные волдыри при вульгарной пузырчатке редко встречаются во рту, потому что они так легко ломаются. Вместо этого видны эрозии. Может быть только один, два или несколько волдырей, которые могут соединиться вместе.

Как Это Лечится?

• Кортикостероиды
  • Людям с легкой формой заболевания может быть достаточно крема с кортикостероидами, чтобы контролировать его. Для других основой лечения являются кортикостероиды, такие как таблетки преднизона.
• Иммунодепрессанты
  • Такие лекарства, как азатиоприн (имуран) или микофенолятмофетил (CellCept), помогают защитить вашу иммунную систему от атак на здоровые ткани. Они могут иметь серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск заражения.
• Биологические методы лечения
  • Ваш врач может порекомендовать лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан), если другие лекарства не помогают или трудно вами переносятся. Этот препарат вводится в виде инъекции. Он нацелен на лейкоциты, ответственные за выработку антител к пузырчатке.
• Антибиотики, противогрибковые, противовирусные препараты
  • Их можно использовать для контроля или предотвращения инфекций.
• Другие лекарства
  • Могут оказаться эффективными другие препараты, изменяющие иммунную систему. К ним относятся дапсон и иммуноглобулин для внутривенного введения.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании от Международного Фонда Пемфигусов и Пемфигоидов.