Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Первичный Склерозирующий Холангит

Что Такое Первичный Склерозирующий Холангит?

• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое или длительное заболевание, которое медленно повреждает желчные протоки. Желчь — это пищеварительная жидкость, вырабатываемая в печени. По желчным протокам она попадает в желчный пузырь и тонкий кишечник, где помогает переваривать жиры и жирные витамины.
• Влияние на качество жизни пациентов с ПСХ, что приводит к значительной психологической нагрузке, которая выражается экзистенциальной тревогой и социальной изоляцией.
• По оценкам, 1 из 10 000 человек страдает первичным склерозирующим холангитом, и это заболевание диагностируется примерно у 1 из 100 000 человек в год во всем мире.
• Врачи не могут вылечить первичный склерозирующий холангит (ПСХ) или предотвратить обострение болезни. С их помощью можно лечить суженные или закупоренные желчные протоки, а также симптомы и осложнения ПСХ, такие как кожный зуд, низкий уровень витаминов и инфекция желчных протоков.
• Врачи диагностируют первичный склерозирующий холангит на основании вашего медицинского и семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов медицинских тестов, таких как анализы крови и визуализационные тесты.
• Первичный склерозирующий холангит обычно диагностируется в возрасте около 40 лет, и по неизвестным причинам он поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин.
• Примерно у 70 процентов людей с первичным склерозирующим холангитом наблюдается воспалительное заболевание кишечника, чаще всего это форма заболевания, известная как язвенный колит.
• Печеночная недостаточность может возникнуть через 10-15 лет после постановки диагноза.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Факторы, которые могут увеличить риск первичного склерозирующего холангита, включают:
• Ваш возраст. Первичный склерозирующий холангит может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего его диагностируют в возрасте от 30 до 50 лет.
• Ваш пол. Первичный склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин.
• Воспалительное заболевание кишечника. Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также страдает воспалительным заболеванием кишечника. В частности, язвенный колит может быть наиболее значительным фактором риска.
• Ваше этническое происхождение. Люди североевропейского происхождения имеют более высокий риск развития первичного склерозирующего холангита.
• Точная причина первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Какие Симптомы?

• Основные симптомы первичного склерозирующего холангита (ПСХ) — чувство усталости или слабости и кожный зуд. Другие симптомы могут включать потерю веса без особых усилий, плохой аппетит, жар и боль в животе.
• Признаки и симптомы, которые могут появиться по мере прогрессирования заболевания, включают:
  • Боль в правой верхней части живота
  • Высокая температура​
  • Озноб
  • Ночная потливость
  • Увеличенная печень
  • Увеличенная селезенка
  • Потеря веса
  • Желтые глаза и кожа (желтуха)
• Осложнения могут включать:
  • Заболевание и отказ печени. Хроническое воспаление желчных протоков по всей печени может привести к рубцеванию тканей (циррозу), гибели клеток печени и, в конечном итоге, к потере функции печени.
  • Истончение костей. У людей с первичным склерозирующим холангитом может наблюдаться истончение костей (остеопороз). Ваш врач может порекомендовать каждые несколько лет проверять плотность костей на остеопороз. Для предотвращения потери костной массы могут быть назначены добавки с кальцием и витамином D.
  • Рак желчных протоков. Если у вас первичный склерозирующий холангит, у вас повышенный риск развития рака желчных протоков или желчного пузыря.
  • Рак толстой кишки. Люди с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника, имеют повышенный риск рака толстой кишки. Если вам поставили диагноз первичного склерозирующего холангита, ваш врач может порекомендовать пройти обследование на воспалительное заболевание кишечника, даже если у вас нет признаков или симптомов, поскольку риск рака толстой кишки повышается, если у вас есть оба заболевания.
  • Повторные инфекции. Если рубцевание желчных протоков замедляет или останавливает отток желчи из печени, вы можете часто испытывать инфекции желчных протоков. Риск заражения особенно высок после хирургической операции по расширению сильно зарубцеванного желчного протока или удалению камня, блокирующего желчный проток.
  • Портальная гипертензия. Ваша воротная вена — это главный путь, по которому кровь из пищеварительной системы попадает в печень. Портальная гипертензия — это высокое кровяное давление в этой вене.
    • Портальная гипертензия может вызвать попадание жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Это также может отводить кровь из воротной вены в другие вены, вызывая набухание этих вен (варикозное расширение вен). Варикозные узлы — это слабые вены, которые легко кровоточат, что может быть опасно для жизни.

Как Это Лечится?

• Трансплантация печени — единственный известный метод лечения первичного склерозирующего холангита. Во время трансплантации печени хирурги удаляют больную печень и заменяют ее здоровой печенью от донора. Пересадка печени предназначена для людей с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями первичного склерозирующего холангита. Хотя это случается редко, первичный склерозирующий холангит может рецидивировать после трансплантации печени.
• Лечение зуда:
  • Секвестранты желчных кислот. Лекарства, которые связываются с желчными кислотами — веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, — являются препаратами первой линии для лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
  • Антибиотики. Если у вас проблемы с переносимостью препарата, связывающего желчные кислоты, или если он не помогает, ваш врач может назначить антибактериальный препарат рифампицин (рифадин, римактан и др.). Точно неизвестно, что рифампицин уменьшает зуд, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровообращении.
  • Антагонисты опиоидов. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может поддаваться лечению опиоидными антагонистами, такими как налтрексон. Как и рифампицин, эти препараты уменьшают зуд, воздействуя на ваш мозг.
  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Также известная как урсодиол, урсодиол — это встречающаяся в природе желчная кислота, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванные заболеванием печени, за счет увеличения абсорбционной способности желчи.
  • Антигистаминные препараты. Этот тип лекарств может помочь уменьшить легкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Неизвестно, эффективны ли эти лекарства при этом заболевании.
    • Антигистаминные препараты могут ухудшить симптомы заболевания печени в виде сухости глаз и во рту. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь со сном, если вам мешает зуд.
• Лечение инфекций:
  • Желчь, которая скапливается в суженных или закупоренных протоках, часто вызывает бактериальные инфекции. Для профилактики и лечения этих инфекций люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать прием антибиотиков в течение длительного времени.
  • Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, например эндоскопической процедурой или абдоминальной операцией, вам также необходимо принять антибиотики.
• Лечение закупорки желчных протоков:
  • Закупорка желчных протоков может быть связана с прогрессированием заболевания, но может быть признаком рака желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) может помочь определить причину.
  • Воздушное расширение. Эта процедура может открыть закупорку более крупных желчных протоков вне печени. При баллонной дилатации ваш врач вводит тонкую трубку с надувным баллоном на конце (баллонный катетер) через эндоскоп в заблокированный желчный проток. Как только баллонный катетер установлен, баллон надувается.
  • Размещение стента. В этой процедуре ваш врач с помощью эндоскопа и прикрепленных к нему инструментов помещает небольшую пластиковую трубку, называемую стентом, в заблокированный желчный проток, чтобы держать проток открытым.
• Эффективность фармакологической терапии первичного склерозирующего холангита (ПСХ) не доказана. Медикаментозная терапия направлена на лечение симптомов и лечение осложнений. Иммунодепрессанты, хелаторы и стероиды используются в попытке контролировать процесс заболевания, но не показали значительной пользы. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) улучшает профиль функции печени у некоторых пациентов и, в сочетании с эндоскопической дилатацией, в некоторых исследованиях показала улучшение показателей выживаемости.
• Определенные меры могут помочь предотвратить дальнейшее повреждение печени, в том числе:
  • Принимайте лекарства и витамины в соответствии с указаниями
  • Если вы курите, бросьте курить
  • Не употребляйте алкоголь и запрещенные лекарственные препараты.
  • Регулярно проходите осмотры в соответствии с рекомендациями врача.
  • Перед приемом лекарств проконсультируйтесь с врачом.
    • рецептурные лекарства
    • лекарства, отпускаемые без рецепта
    • пищевые добавки
  • Старайтесь поддерживать здоровую массу тела

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании у PSC Partners Seeking a Cure.