Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Неалкогольный Стеатогепатит

Что Такое Неалкогольный Стеатогепатит?

• Это наиболее тяжелая форма неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП), характеризующаяся аномальным накоплением жира в печени, которое у некоторых людей может прогрессировать до повреждения клеток печени (гепатоцеллюлярного раздува) и воспаления. Гепатоцеллюлярное раздутие и воспаление — иногда называемое некровоспалением — обычно рассматриваются как движущие силы прогрессирования заболевания или как основные причины заболевания.
• Это заболевание не редкость, но плохо изучено, не имеет эффективных методов лечения и становится все более серьезной проблемой общественного здравоохранения.
• По мере развития НАСГ со временем он может привести к чрезмерному рубцеванию печени (фиброзу) — естественной реакции на травму, которая может привести к циррозу или раку печени.
• Неалкогольная жировая болезнь печени является ведущей причиной хронического заболевания печени, которое может приводить к циррозу, гепатоцеллюлярному раку и терминальной стадии заболевания печени, и связана с повышением сердечно-сосудистой и связанной с раком заболеваемости и смертности.
• Инсулинорезистентность, связанная с метаболическим синдромом, является основным патогенным триггером, который в сочетании с неблагоприятными генетическими факторами, образом жизни и другими факторами ускоряет развитие неалкогольной жировой болезни печени.
• НАСГ обычно протекает с малыми симптомами или бессимптомно. В результате он может прогрессировать годами — или даже десятилетиями — незамеченным. По мере того, как повреждение печени становится более серьезным, пациенты с НАСГ могут прогрессировать до серьезных, опасных для жизни клинических исходов, включая декомпенсированный цирроз (при котором печень необратимо повреждена, имеет рубцы и не может функционировать должным образом), конечную стадию печеночной недостаточности и ее осложнения, гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК), необходимость трансплантации печени и даже смерть.
• Истинный мировой уровень заболеваемости НАЖБП / НАСГ неизвестен.
  • Трудно получить точную оценку распространенности НАСГ, учитывая тот факт, что НАСГ — это скрытое заболевание и заболевание, которое по-прежнему трудно диагностировать, даже несмотря на то, что в настоящее время разрабатываются многообещающие программы.
  • В Соединенных Штатах это наиболее распространенная форма хронического заболевания печени, от которой страдают от 80 до 100 миллионов человек.
  • Но тенденции очевидны: неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) становится наиболее распространенным хроническим заболеванием печени в западных популяциях в связи с эпидемиями ожирения и диабета 2 типа, а также ожидается, что распространенность НАСГ вырастет на 63% в период с 2015 по 2030 год (Estes 2018).
  • Общая распространенность НАСГ среди взрослого населения развитых стран оценивается как 12% (Williams, 2011) с неоднородным распределением по этнической принадлежности:
  • Латиноамериканцы: 19%​
  • Афроамериканцы: 14%​
  • Европеоиды: 10%​
  • Другие: 7%​
    ​

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Точная причина заболевания неизвестна, но у многих людей с НАСГ есть другие соответствующие состояния здоровья, которые, по-видимому, увеличивают риск.
• Факторы риска:
  • Высокий уровень холестерина
  • Ожирение
    • НАЖБП широко распространена среди населения, страдающего ожирением, но точные цифры по-прежнему трудно оценить; в исследовании, проведенном на популяции с тяжелым ожирением (ИМТ> 40), более 90% людей страдали НАЖБП.
    • Что касается распространенности НАСГ, исследование, объединяющее данные более чем 1600 человек, перенесших бариатрическую операцию, показало распространенность 37%.
    • Тенденции ожирения. Ожидается, что ожирение, достигшее масштабов эпидемии за последние 30 лет, продолжит расти в следующие десятилетия, хотя и более медленными темпами. По данным ОЭСР, к 2030 году 47% взрослого населения США будут страдать от ожирения по сравнению с 37,7% в 2014 году.
  • Высокие триглицериды
  • Резистентность к инсулину
  • Высокий уровень холестерина
  • Сахарный диабет 2 типа
    • В нескольких исследованиях распространенность НАЖБП среди населения с диабетом 2 типа оценивается примерно в 70%; эта оценка также используется в Практических рекомендациях AASLD. В зависимости от методологий и популяций, использованных в соответствующих исследованиях, оценки распространенности НАСГ в этой популяции колеблются от 22% до 70% (Williams et al. 2011 и Bazick et al. 2015).
    • Тенденции развития диабета 2 типа: по данным Международной диабетической федерации, к 2035 году ожидается, что показатели диабета во всем мире вырастут примерно на 55%, что означает, что эта популяция, подверженная риску НАЖБП / НАСГ, резко увеличится в течение следующих десятилетий.
  • Определенные генетические варианты
    • Исследования показывают, что активность (экспрессия) гена PNPLA3 снижается в периоды без еды (голодание) и увеличивается после еды, предполагая, что количество продуцируемого белка адипонутрина регулируется по мере необходимости, чтобы помочь переработать и сохранить жиры в рационе.
    • Считается, что вариация гена PNPLA3, связанная с НАЖБП, приводит к увеличению производства и снижению расщепления жиров в печени.
  • Семейный анамнез
    • Тип наследования. Повышенный риск развития НАЖБП может передаваться из поколения в поколение в семьях, но тип наследования неизвестен. Вариации нескольких генов, а также факторы образа жизни и окружающей среды повышают риск развития этого сложного расстройства.
  • Лекарства и токсины — с НАСГ связаны несколько лекарств, используемых для лечения других заболеваний, в том числе амиодарон (фирменные наименования: кордерон, пацерон), тамоксифен (фирменные наименования: нолвадекс, тамон), малеат пергексилина (торговая марка: пексхид), стероиды ( например, преднизон, гидрокортизон) и синтетические эстрогены.
  • Некоторые пестициды также связаны с НАСГ.
• Детская НАЖБП и НАСГ
  • Неалкогольная жировая болезнь печени у детей является серьезной проблемой для здоровья медицинского сообщества.
  • Впервые об этом явлении было сообщено в 1983 году, и с тех пор он стал ведущей причиной хронических заболеваний печени у детей, которые также подпитываются растущей эпидемией детского ожирения.
  • Несколько исследований показали, что примерно 10% детской популяции страдают НАЖБП, причем чаще у детей латиноамериканского происхождения (Schwimmer JB et al, 2006).
  • Например, исследование, проведенное в Соединенных Штатах с участием более чем 8 500 человек, показало, что 10% и 3% подростков в США страдали соответственно НАЖБП и НАСГ (Selvakumar, Pediatric Clinics of North America, 2017).

Какие Симптомы?

• НАСГ обычно протекает с малым количеством симптомов или бессимптомно.
• В результате он может прогрессировать годами — или даже десятилетиями — незамеченным.
• Часто отсутствуют внешние признаки или симптомы, связанные с НАСГ. Наиболее частые симптомы:
  • Усталость​​
  • Боль в правом верхнем углу живота (обычно легкая)
  • НАСГ может привести к циррозу печени, вызывая один или несколько из следующих симптомов по мере прогрессирования заболевания:
  • Легкое кровотечение
  • Легко появляются синяки
• Как прогрессирующее заболевание, чем дольше у вас НАСГ, тем сложнее становится вашей печени выполнять свою работу. Стадии НАСГ включают:
  • Стеатоз: Стеатоз означает, что у вас аномальный уровень жира в печени. При правильном лечении поражение печени на этой стадии обратимо.
  • Стеатогепатит: по мере того, как ваше заболевание становится более тяжелым, здоровая ткань печени заменяется жиром и воспаляется. Чтобы обратить вспять эту стадию болезни, требуется тщательная помощь специалиста по заболеваниям печени.
  • Цирроз: Цирроз возникает, когда повреждение становится настолько серьезным, что рубцовая ткань начинает покрывать вашу печень. За пределами определенной точки существует не так много методов лечения, которые могут спасти вас от печеночной недостаточности.

Как Это Лечится?

• НАСГ может прогрессировать до более серьезных стадий заболевания, таких как выраженный фиброз, цирроз, печеночная недостаточность или рак печени.
• В этом случае может потребоваться пересадка печени, но это рискованная хирургическая процедура, связанная с несколькими типами осложнений, не говоря уже о длинных списках ожидания из-за отсутствия доступных здоровых органов у доноров или проблем с правомочностью, связанных с состоянием пациента.
• Модификация образа жизни, состоящая из диеты и физических упражнений, является краеугольным камнем терапии НАСГ и, как показали многие исследования, улучшает гистологию печени. Снижение веса является краеугольным камнем лечения неалкогольной жировой болезни печени; однако его трудно достичь и поддерживать, поэтому была разработана фармакотерапия. Могут применяться диабетические препараты и лекарства, снижающие уровень холестерина.
• Наиболее квалифицированными врачами для лечения неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) являются гастроэнтерологи или специалисты по печени, также известные как гепатологи. Многие люди с НАЖБП обращаются за помощью к разным специалистам в области здравоохранения, в том числе к своему терапевту, диетологу или диетологу, а во многих случаях и к кардиологу.
• Утвержденные лекарства (за пределами США)
  • Урсодиол (торговая марка Сорбидиол)
  • Метадоксин (торговая марка Abrixone)
• Витамин E: Людям с тяжелыми формами НАСГ, которые не страдают диабетом или сердечными заболеваниями, медицинские работники иногда рекомендуют добавки витамина Е. Есть некоторые свидетельства того, что витамин Е может уменьшить некоторые повреждения печени, возникающие при НАСГ. Но доказательства слабые, и есть также доказательства того, что высокие дозы добавок витамина Е увеличивают риск смерти. Не принимайте витамин Е, если его не рекомендует ваш лечащий врач.
• Людям с НАСГ следует полностью избегать употребления алкоголя, так как это может ухудшить состояние печени.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Узнайте больше об этом заболевании в American Liver Foundation.
• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.