Заболевание базальной мембраны клубочков (заболевание анти-БМК), ранее известное как синдром Гудпасчера, является редким аутоиммунным заболеванием, которое поражает почки и легкие. В недавнем исследовании, опубликованном в журнале Journal of the American Society of Nephrology, исследуется это заболевание, в частности роль белка ламинина-521. Путем ретроспективного анализа исследователи оценили, является ли ламин-521 мишенью аутоиммунитета при заболевании анти-БМК.
О Заболевании Анти-БМК
Заболевание анти-БМК, ранее известное как синдром Гудпасчера, является редким аутоиммунным заболеванием, которое возникает, когда аутоантитела атакуют базальные мембраны мелких кровеносных сосудов в легких и почках. Медицинские работники не уверены, почему иммунная система начинает атаковать организм, но они считают, что факторы окружающей среды и генетика играют роль. Примерно в половине случаев поражаются только почки. В этом случае заболевание называют гломерулонефритом анти-БМК. Это очень редкое заболевание, которым страдает менее одного человека на миллион. Мужчины европеоидной расы в возрасте 15-35 лет подвергаются наибольшему риску этого заболевания, за ними следуют мужчины старше 50 лет.
Симптомы, связанные с легкими, включают боль в груди, хронический кашель, кровохарканье, затрудненное дыхание и даже дыхательную недостаточность. Симптомы, связанные с почками, включают кровь в моче, пенистую мочу, вызванную протеинурией, усталость, тошнота, плохой аппетит, непреднамеренная потеря веса, спутанность сознания и другие симптомы, связанными с низкой функцией почек. Возможно, что у пораженных людей также будет почечная недостаточность. С точки зрения лечения наилучшие результаты дает раннее вмешательство. Варианты лечения включают диализ, кислород, иммуносупрессивное лечение, плазмаферез и предотвращение возможных триггеров заболевания.
Об Исследовании
Чтобы полностью понять, является ли ламинин-521 мишенью для аутоантител, группа исследователей оценила циркулирующие аутоантитела у 101 пациента с заболеванием анти-БМК и 85 здоровых людей из контрольной группы. С помощью твердофазного иммуноанализа они смогли измерить связывание IgG с рекомбинантным ламинином-521 человека.
Они обнаружили, что, хотя одна треть пациентов с заболеванием анти-БМК содержала циркулирующие аутоантитела IgG, которые связывались с ламинином-521, ни один из контрольных пациентов или пациенты с другими гломерулярными заболеваниями этого не имели. После дальнейшего исследования ученые обнаружили, что у людей с заболеванием анти-БМК с кровотечением в легких было больше активных аутоантител, чем у тех, у кого есть только симптомы, связанные с почками.
В заключение своего исследования группа экспертов заявила, что ламинин-521 является основной мишенью аутоантител, как и коллаген α345 (IV). Они заявили, что нацеливание этого белка может способствовать повреждению легких при заболевании анти-БМК.
Вы можете найти полное исследование здесь.
