В статье, опубликованной в The American Journal of Managed Care (AJMC), исследователи представили обзор современной системой лечения и терапии системного склероза (также называемого склеродермией) с интерстициальным заболеванием легких (ILD). В нем обсуждается влияние наиболее распространенных методов лечения, а также проблемы, с которыми продолжает сталкиваться медицина при лечении этого редкого заболевания. ILD, частое осложнение склеродермии, также является наиболее частой причиной смерти пациентов.
О Склеродермии
Склеродермия, которую также называют системным склерозом, описывает группу аутоиммунных заболеваний, которые в наиболее тяжелых случаях могут вызывать общесистемные эффекты. Считается, что механизмом этого заболевания является аутоиммунный ответ, при котором иммунная система ошибочно атакует ткани тела. Некоторые факторы, которые могут способствовать запуску аутоиммунного ответа, включают мутации генов HLA и воздействие определенных материалов, таких как определенные растворители, уайт-спирит, кетоны и диоксид кремния. Симптомы бывают обширными и системными, включая почечную недостаточность, эректильную дисфункцию, усталость, инсульт, головные боли, лицевую боль, застойную сердечную недостаточность, кожные аномалии, высокое кровяное давление, боль в груди, расстройство желудка и многие другие. Лечение разнообразно и зависит от симптомов, но большинство пациентов принимают лекарства, пытаясь подавить аутоиммунный ответ. В тяжелых случаях ожидаемая продолжительность жизни составляет около 11 лет с момента появления заболевания. Чтобы узнать больше о склеродермии, нажмите здесь.
Варианты Лечения
По сравнению со многими родственными заболеваниями, склеродермия связана с более высоким риском смертности, а наличие ILD было связано с худшими исходами на основе множества различных показателей. Наиболее распространенными методами лечения склеродермии являются иммунодепрессанты, такие как микофенолятмофетил (MMF). Это стало предпочтительной терапией в этом классе для этого заболевания, поскольку было продемонстрировано, что она потенциально останавливает снижение функции легких, которое происходит при ILD, и имеет лучшую переносимость и профиль безопасности по сравнению, например, с циклофосфамидом.
Управление по Санитарному Надзору за Качеством Пищевых Продуктов и Медикаментов США (FDA) также одобрило препарат класса ингибиторов тирозинкиназы для лечения склеродермии в 2019 году. Этот препарат называется нинтеданиб (nintedanib). Этот подход может замедлить скорость снижения функции легких, а также эффективен в сочетании с MMF. Самым недавно одобренным препаратом для лечения этого заболевания является тоцилизумаб (tocilizumab), который классифицируется как ингибитор ИЛ-6.
Будущие подходы, которые исследуются, включают дополнительные ингибиторы тирозинкиназы, антифибротическую терапию, истощение B-клеток и трансплантацию стволовых клеток. Авторы отмечают отсутствие кодифицированных руководств по лечению склеродермии с ИЛЗ. Хотя каждый случай индивидуален и имеет независимые аспекты, правила различных вариантов терапии когда начинать лечение и т. д. могут помочь улучшить результаты для пациентов. Несмотря на то, что существуют некоторые полезные методы лечения, все еще существует значительная неудовлетворенная потребность в методах лечения с более сильным эффектом и лучшим профилем безопасности.
