Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Нейрогенная Ортостатическая Гипотензия

Иногда это называется позиционной или постуральной гипотензией.

Что Такое Нейрогенная Ортостатическая Гипотензия?

• Внезапное падение артериального давления, которое происходит в результате принятия более вертикального положения, обычно стоя.
• Определяется как «стойкое, постоянное ортостатическое падение систолического артериального давления на ≥20 мм рт. ст. или диастолического давления на ≥10 мм рт. ст. В течение 3 минут после вертикального стояния».
• Подгруппа или особый тип ортостатической гипотензии, которая возникает, когда вегетативная нервная система не может регулировать кровяное давление в ответ на изменение положения
• Встречается только у людей с существующим неврологическим заболеванием.
• Сокращенно nOH
• nOH чаще всего встречается у пожилых людей.
• Распространенность nOH у лиц в возрасте 65+ оценивается в 5-30%.
• Распространенность нейрогенной ортостатической гипотензии варьируется в зависимости от болезненного состояния, вызвавшего заболевание.
• Подсчитано, что в США 80000 — 150 000 пациентов страдающих nOH.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Нейрогенная ортостатическая гипотензия является результатом других неврологических заболеваний, нарушающих функцию вегетативной нервной системы.
• Примеры включают:
  • Дефицит дофамин-бета-гидроксилазы
  • Диабетическая невропатия
  • Недиабетическая вегетативная нейропатия
  • Первичная вегетативная недостаточность
  • Болезнь Паркинсона
  • Множественная системная атрофия
  • Чистая вегетативная недостаточность
• Нормальная физиология прерывается, и ортостатическая гипотензия возникает при:
  • Недостаточный внутрисосудистый объем
  • Дисфункция вегетативной нервной системы
  • Снижение венозного возврата
  • Неспособность увеличить сердечный выброс в ответ на изменения осанки.

Какие Симптомы?

• Симптомы обычно возникают вскоре после того, как пациент переходит из положения сидя в положение стоя.
• Симптомы могут быть серьезными, особенно в начале каждого дня, и эти симптомы часто связаны с повышенным риском падений и травм.
• Симптомы часто вызывают проблемы у лиц, осуществляющих уход, и снижают качество жизни пациентов из-за:
  • Вызывает выводящие из строя симптомы, из-за которых становится труднее вставать и ходить.
  • Вызывает страх падений и травм
  • Снижение независимости
• Известные симптомы включают:
  • Головокружение
  • Вертиго
  • Обморок (слабость)
  • Повторяющиеся падения
  • Общая слабость
  • Затухающее зрение
  • Усталость
  • Тошнота
  • Головная боль / боль в шее
  • Дрожь
  • Спутанность сознания
  • Сердцебиение
• Симптомы чаще возникают при определенных факторах и условиях, таких как:
  • Жаркая погода
  • После обильной еды
  • После долгого стояния
  • Рано утром

Как Это Лечится?

• Цели лечения включают:
  • Повышение ортостатического артериального давления без чрезмерной гипертонии в положении лежа на спине
  • Увеличьте время положения стоя
  • Устранение ортостатических симптомов
  • Улучшение способности пациента выполнять ортостатическую деятельность в повседневной жизни
• Немедикаментозные вмешательства включают:
  • Обучение пациентов: пациентам следует объяснять, какие события, действия и условия могут усугубить симптомы.
  • Изменения образа жизни: это означает, что нужно избегать известных триггеров симптомов. Пациентам следует избегать жаркой погоды, двигаться медленнее, избегать подъема тяжестей, есть небольшими порциями и избегать чрезмерной активности по утрам.
  • Компрессионные чулки: предотвращают скопление крови и, таким образом, обеспечивают механическое усиление, чтобы восполнить недостаток вегетативного контроля
  • Гидратация: питьевая вода увеличивает объем крови. Употребление около 16 унций воды может повысить систолическое артериальное давление более чем на 40 мм рт.
  • Соль: диета с высоким содержанием соли рекомендуется для повышения артериального давления у пациентов с nOH, у которых нет заболевания почек.
  • Поднятие головы во время сна: поднятие изголовья кровати на 10-30 градусов во время сна может повысить стоячее кровяное давление.
  • Скрещивание ног: скрещивание ног может уменьшить кровообращение в ногах, что затем помогает поддерживать более высокий объем крови и артериальное давление в голове.
  • Уменьшение количества лекарств: некоторые лекарства могут ухудшить состояние здоровья человека, и их, возможно, придется уменьшить или отменить.
• Лекарства, применяемые при этой болезни, включают:
  • Утвержденные лекарства
    • Мидодрин HCL (проаматин)
      • Повышает кровяное давление, делая артерии и вены более чувствительными к адреналину.
    • Дроксидопа (Нортера ™)
      • Работает как на мозг, так и на тело, повышая кровяное давление в положении стоя.
  • Лекарства, отпускаемые не по рецепту
    • Флюдрокортизон (Флоринеф)
      • Увеличивает объем крови и артериальное давление, заставляя организм удерживать натрий
    • Пиридостигмин​
      • Стимулирует надпочечники высвобождать адреналин во время активности
    • Атомоксетин (Страттера)
      • Помогает поддерживать циркуляцию адреналина
    • Эрготамин​
      • Используется отдельно или в сочетании с кофеином для повышения артериального давления.
    • Рекомбинантный эритропоэтин
      • Лечит анемию, увеличивая объем крови и давление
    • Десмопрессин или DDAVP
      • Альтернатива рекомбинантному эритропоэтину
    • Октреотид (Сандостатин)
      • Инъекционный препарат, повышающий кровяное давление
    • Дроксидопа (Нортера)

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании от NOH Matters.