Влияние Стадии Заболевания на Исходы АСС в Педиатрии

Как стадия заболевания влияет на лечение и результаты лечения пациентов? Что касается карциномы коры надпочечников (АСС) у педиатрических пациентов, то стадия заболевания значительно влияет на результаты лечения. По словам Cancer Therapy Advisor, клиническое испытание фазы 3 ARAR0332 показало, как пациенты с 1-й и 3-й стадиями ОКС отлично отреагировали на лечение, в то время как для пациентов со 2-й и 4-й стадиями рака необходимы новые и более эффективные терапевтические варианты. Хотите узнать больше? Ознакомьтесь с результатами исследования в Журнале Journal of Clinical Oncology.

Адренокортикальная Карцинома (ACC)

Для начала, что такое карцинома коры надпочечников (АСС)? Этот чрезвычайно редкий вид рака формируется в одном или обоих надпочечниках, которые являются вырабатывающими гормоны железами, расположенными наверху почек. В результате надпочечники начинают чрезмерно вырабатывать гормоны, такие как кортизол, тестостерон или альдостерон. ACC часто поражает людей в возрасте до 5 лет или людей в возрасте от 40 до 50 лет, хотя рак может проявиться в любом возрасте. Дополнительные факторы риска включают наличие синдрома Ли-Фраумени, синдрома Линча или комплекса Карни. Симптомы, связанные с ACC, включают:

  • Уплотнения в брюшной полости
    Ощущение полноты
    Боль в животе или спине
    Потеря аппетита
    Мышечная слабость
    Непреднамеренное увеличение или потеря веса
    Высокое кровяное давление и уровень сахара в крови
    Круглость / полнота лица
    Избыточные волосы на лице или чрезмерное выпадение волос
    Нерегулярные менструации
    Углубление голоса
    Шишка на шее сзади
    Чрезмерная жажда и частое мочеиспускание
    Розовые или фиолетовые растяжки
    Рост ткани груди (у мужчин)

ARAR0332 Исследование

Согласно описанию исследования, исследование ARAR0332:

Изучение эффективности химиотерапии и / или хирургического вмешательства на основе цисплатина при лечении молодых пациентов с раком надпочечников I, II, III или IV стадии.

Исследователи стремились понять, как различные варианты лечения или подходы влияют на клинические исходы пациентов. Всего в исследование было включено 77 пациентов. Из них на 1-й и 3-й стадиях АСС было по 24 пациента, в то время как было 15 пациентов с раком 2 стадии и 14 — со стадией 4. Приблизительно 66% имели мутации гена TP53. В то время как средний возраст пациентов с 4 стадией ОКК составлял 13 лет, средний возраст для других категорий колебался от 1,5 до 3 лет.

Во время испытания исследователи лечили пациентов следующим образом:

 

  • ACC Этап 1: Хирургическая резекция опухоли
  • ACC Этап 2: Хирургическая резекция опухоли и диссекция забрюшинных лимфатических узлов.
  • ACC Stage 3: 8 курсов химиотерапии митотаном в течение 8-месячного периода; операция на усмотрение медицинской бригады
  • 4 этап ACC: 8 курсов химиотерапии митотаном в течение 8 месяцев; операция на усмотрение медицинской бригады

Результаты исследования включали:

  • Пациенты с 1 или 3 стадией АСС хорошо ответили на лечение, с 5-летней выживаемостью без событий 86,2% и 81% соответственно. В конечном итоге это подчеркивает эффективность лечения для этих групп пациентов. Кроме того, общая выживаемость за тот же период составила 95,2% и 94,7% соответственно.
  • С другой стороны, те же показатели для стадий 2 и 4 составляли 53,3% и 7,1%, 78,8% и 15,6%, что подчеркивает острую необходимость в улучшенных вариантах лечения.
  • К сожалению, использование химиотерапии в сочетании с митотаном привело к относительно высокому уровню токсичности, препятствующему адекватному лечению.
  • Исследователи полагают, что, в частности, будущие исследования должны быть сосредоточены на определении лучших вариантов лечения для пациентов с АСС 4 стадии. Эти пациенты часто старше и нуждаются в более целенаправленной терапии.