Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома

Также известна как первичная системная анапластическая крупноклеточная лимфома.

Что Такое Системная Анапластическая Крупноклеточная Лимфома?

• Редкий тип Т-клеточной лимфомы
• Характеризуется крупными клетками, различающимися по размеру и форме.
• Определяется равномерной экспрессией специального маркера на клетках лимфомы, называемого CD30.
• Агрессивные, быстрорастущие лимфомы
• Обычно происходят из цитотоксических Т-клеток.
• Две группы — киназа анапластической лимфомы положительная и отрицательная:
  • ALK-положительный
  • Хорошо реагирует на стандартные химиотерапевтические процедуры
  • ALK-отрицательный
  • Первоначально отвечают на лечение, но в течение пяти лет у большего числа людей будет рецидив, чем у людей с ALK-положительным ALCL
• Обычно диагностируется на поздней стадии (III или IV) и быстро прогрессирует
• Системная анапластическая крупноклеточная лимфома (sALCL) составляет 2-8% случаев неходжкинской лимфомы у взрослых и до 30% случаев неходжкинской лимфомы у детей.
• 60% пациентов с ALCL — ALK +

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Решающих факторов риска этого заболевания не выявлено.
• ALK+:
  • Гены сверхэкспрессируются: BCL6, PTPN12, CEBPB и SERPINA1
  • Преимущественно поражает детей и молодых людей
  • Больше поражает мужчин, чем женщин
• ALK-:
  • Гены сверхэкспрессируются: CCR7, CNTFR, IL22 и IL21
  • 60-70% рецидив в течение 5 лет
  • В равной степени влияет на оба пола
  • Встречается у пожилых пациентов

Какие Симптомы?

• Общие симптомы этого рака включают:
  • Потеря веса
  • Ночная потливость
  • Лихорадка​
  • Усталость​
  • Кашель​
  • Увеличенные лимфатические узлы — чаще всего в ямках шеи и рук.
• Общие области участия включают:
  • Костный мозг (30 процентов)
  • Кожа (21 процент)
  • Кости (17 процентов)
  • Мягкие ткани (17 процентов)
  • Легкие (11 процентов)
  • Печень (8 процентов)
  • В редких случаях может поражаться центральная нервная система и пищеварительный тракт.

Как Это Лечится?

• Наиболее распространенным лечением первой линии системной анапластической крупноклеточной лимфомы является химиотерапия.
• Подходы химиотерапии включают:
  • Стандартным лечением первой линии является режим химиотерапии CHOP.
    • Циклофосфамид (Цитоксан, Эндоксан)
    • Адриамицин (гидроксидоксорубицин)
    • Винкристин (Онковин)
    • Преднизон​
  • Схема назначается каждые 21 день с введением цитоксана, адриамицина и винкристина в тот же день путем инфузии и преднизона, принимаемого ежедневно внутрь в течение 5 дней в начале цикла.
  • Обычно CHOP дается не менее 6 циклов.
  • CHOP с этопозидом (CHOEP) иногда рекомендуется молодым пациентам с ALK + ALCL.
  • ALK + обычно положительно реагирует на режимы CHOP.
  • ALK- имеет менее благоприятный ответ на CHOP
• Лучевая терапия может применяться в некоторых случаях после курса химиотерапии.
  • Обычно рассматривается в областях с объемным заболеванием (области больших опухолей или лимфатических узлов)
  • Лимфатические клетки очень чувствительны к радиации, что в некоторых случаях делает это лечение эффективным.
• Высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (HDC/HSCT) используются у пациентов с рецидивом/резистентностью
  • После индукционной химиотерапии с помощью CHOP пациенты с ALK — ALCL часто получают консолидирующую трансплантацию в первой полной ремиссии.
  • В настоящее время неясно, какие пациенты лучше всего подходят для этого подхода. Для отбора пациентов из группы высокого риска, которым может помочь лечение, требуется больше информации. В идеале лечение должно включать клинические и генетические факторы.
  • HDC и ASCT представляют собой стандарт лечения рецидива ALCL, если продемонстрирована химиочувствительность
• Брентуксимаб ведотин (Adcetris) представляет собой конъюгат CD30-специфическое антитело-лекарственное средство, используемый для пациентов с рецидивом/рефрактерной формой заболевания.
  • Одобрено в 2011 году для использования при системной анапластической крупноклеточной лимфоме (sALCL) после неудачи по крайней мере 1 режима мультиагентной химиотерапии
  • Считается стандартом оказания помощи пациентам с рецидивирующим или рефрактерным sALCL.
  • Было показано, что как ALK-положительные, так и ALK-отрицательные подтипы ALCL хорошо реагируют на брентуксимаб ведотин.
• Пралатрексат (Фолотин)
  • FDA одобрил в 2009 году для лечения рецидивирующей/резистентной периферической Т-клеточной лимфомы
  • Утверждение было основано на общей частоте ответа на лечение пациентов в клиническом исследовании; однако клинические преимущества, такие как выживаемость без прогрессирования или общая выживаемость, не были продемонстрированы.
  • Фолотин (пралатексат) — метаболический ингибитор аналога фолиевой кислоты, который препятствует клеточному метаболизму.
  • Ограниченная информация доступна для использования Фолотин специально для sALCL.
  • Одобрено для использования в США, Австралии и Южной Корее.
• Другие потенциальные методы лечения этого рака включают ромидепсин (Istodax) и белиностат (Beleodaq).
• Прогноз зависит от типа
  • Возникают рецидивы, но они обычно чувствительны к химиотерапии.
  • Системный ALCL ALK + 5-летняя выживаемость: 70-80%
  • Системный ALCL ALK — 5-летняя выживаемость: 15-45%
• Прогноз также зависит от:
  • Возраст
  • Значения ЛДГ (лактатдегидрогеназы)
  • Статус работоспособности (описывает уровень функционирования пациента)
  • Количество экстранодальных участков
  • Стадия​

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Узнайте больше о системной анапластической крупноклеточной лимфоме от Общества Лейкемии и Лимфомы.
• Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.