De acuerdo con una historia de Scleroderma News, un estudio reciente descubrió que mientras que los enfoques de tratamiento para la esclerodermia localizada juvenil eran bastante consistentes en el Reino Unido, había disparidades significativas en la forma en que los pacientes fueron evaluados para detectar la enfermedad. La Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES, por sus siglas en inglés) ha desarrollado un conjunto integral de pautas para evaluar, tratar y diagnosticar la esclerodermia localizada juvenil.
Acerca de la Esclerodermia
La esclerodermia, que también se conoce como esclerosis sistémica, describe un grupo de enfermedades autoinmunes que pueden causar efectos en todo el sistema en los casos más graves.. Se cree que el mecanismo de esta enfermedad es una respuesta autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca por error el tejido corporal. La esclerodermia localizada juvenil es una forma menos grave que afecta principalmente a la piel y los tejidos blandos. Algunos factores que pueden contribuir a desencadenar la respuesta autoinmune incluyen mutaciones de los genes HLA y la exposición a ciertos materiales, como ciertos solventes, espíritus blancos, cetonas y sílice. Los síntomas son amplios y sistémicos, incluyendo insuficiencia renal, disfunción eréctil, fatiga, accidente cerebrovascular, dolores de cabeza, dolor facial, insuficiencia cardíaca congestiva, anomalías de la piel, presión arterial alta, dolor de pecho, indigestión y muchos más. Los tratamientos son variados y dependen de los síntomas, pero la mayoría de los pacientes toman medicamentos en un intento por suprimir la respuesta autoinmune. En los casos graves, la esperanza de vida es de alrededor de 11 años desde el inicio; sin embargo, la forma localizada juvenil no afecta la vida útil. Para obtener más información sobre la esclerodermia, haga clic aquí.
Sobre el Estudio
Los investigadores establecieron el objetivo de realizar una auditoría de las prácticas de diagnóstico y tratamiento para la esclerodermia localizada juvenil en el Reino Unido. El estudio utilizó datos de 149 pacientes con la enfermedad. El PRES ha seleccionado dos herramientas de diagnóstico que recomienda para los cuidadores. Estas son la herramienta de evaluación cutánea de la esclerodermia localizada (LoSCAT, por sus siglas en inglés) y la evaluación global de la actividad del médico (PGA-A, por sus siglas en inglés).
Sin embargo, el estudio encontró que estas herramientas no fueron utilizadas universalmente por los médicos en el Reino Unido, ni mucho menos en realidad. Solo el 37.6 por ciento de los pacientes recibió el LoSCAT y solo el 54.4 por ciento tuvo el PGA-A. El PRES también recomienda que los pacientes con cualquier afectación de la cabeza se realicen pruebas de detección de uveítis o inflamación de la capa ocular. También se recomienda una exploración cerebral por resonancia magnética. Solo el 38.5 por ciento se sometió a una prueba de detección de uveítis y el 71.2 por ciento se realizó una RMN.
El tratamiento para la esclerodermia localizada juvenil fue más consistente. El 95.5 por ciento recibió tratamiento con metotrexato y el 89.6 por ciento recibió micofenolato de mofetilo. Estos tratamientos siguieron de cerca las pautas de PRES.
El estudio reveló la necesidad de prácticas de detección diagnósticas más consistentes en el Reino Unido. Echa un vistazo al estudio original en la revista Pediatric Rheumatology aquí.
