Por Lauren Thayer de In The Cloud Copy
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune rara que se caracteriza por anomalías vasculares y fibrosis de varias partes del cuerpo, incluidas las articulaciones, la piel y muchos órganos internos como los pulmones, el corazón, los riñones y partes del tracto gastrointestinal. La esclerosis sistémica, o ES, es causada por un aumento en la producción de colágeno en el cuerpo que se acumula en el tejido. En este momento se desconoce la causa exacta de la ES y no existe cura para la enfermedad. Los proveedores de atención médica solo pueden controlar los síntomas con varios medicamentos y terapias alternativas. Hay muchas complicaciones graves de la ES, pero una de las más graves es la afectación renal por vasoespasmo y daño arterial, llamado esclerodermia renal.
¿Qué es la esclerodermia renal?
La esclerodermia renal generalmente comienza con un inicio rápido de presión arterial alta, que generalmente no se reconoce de inmediato. Cuanto más tiempo está alta la presión arterial, más grave se vuelve la afección y, en última instancia, los riñones se dañan. La esclerodermia renal puede resultar en última instancia en una crisis renal de esclerodermia o CRE. Una CRE se caracteriza por hipertensión severa, con BP consistentemente por encima de 150/90 mm Hg, así como inicio agudo de insuficiencia renal. Los espasmos de los vasos sanguíneos generalmente ocurren en CRE, lo que resulta en una presión arterial aún más alta y más daño renal. El tejido renal privado de flujo sanguíneo no funcionará normalmente. Se cree que tanto los factores genéticos como los ambientales influyen en el desarrollo y la patogenia de la CRE.
Síntomas de la crisis renal por esclerodermia
Los pacientes pueden experimentar una variedad de síntomas, pero es importante reconocer qué podría estar causándolos para un tratamiento rápido. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, encefalopatía, convulsiones, malestar general, fiebre, edema pulmonar y retinopatía hipertensiva. Las pruebas de laboratorio en pacientes que experimentan CRE pueden presentar aumento de creatinina, aumento de la concentración de renina, proteinuria y hematuria. Es importante que los pacientes con esclerosis sistémica conocida sean conscientes de estos síntomas y busquen tratamiento inmediato si se presenta alguno.
Factores de Riesgo para el Desarrollo de CRE
El principal factor de riesgo que se ha identificado parece ser un engrosamiento de la piel rápidamente progresivo, ya que la mayoría de los pacientes con CRE desarrollan síntomas dentro de los 7.5 meses a 4 años de la aparición inicial de la enfermedad. Otros factores de riesgo que se han identificado incluyen anemia, miopatía, contracturas de grandes articulaciones, eventos cardíacos y mialgia. Otros factores de riesgo identificados incluyen altas dosis de corticosteroides, así como el uso de ciclosporina.
Tratamiento y Prevención de CRE
Los inhibidores de la ECA son un tratamiento de primera línea si el CRE se detecta a tiempo. Si el diagnóstico no es rápido y los inhibidores de la ECA no se inician ni se usan de manera agresiva, es más probable que ocurran daño renal y muerte renal. Si no se detecta CRE en una etapa temprana, es probable que ocurran otras complicaciones graves, como hipertensión y edema pulmonar. El control de la presión arterial está a la vanguardia del tratamiento. Si los inhibidores de la ECA no son suficientes para controlar la presión arterial, entonces se justificaría la adición de otros medicamentos antihipertensivos.
Las medidas preventivas incluyen cosas como el control de la presión arterial y el control de la función renal a través de pruebas de laboratorio que son imperativas.
Incluso con tratamientos agresivos, desafortunadamente alrededor de la mitad de los pacientes con SRC requerirán diálisis permanente. En última instancia, algunos pacientes terminan necesitando un trasplante renal, pero esto no siempre es posible para los pacientes, ya que a menudo se observa afectación de múltiples órganos.
En general, los pacientes con esclerosis sistémica necesitan un control regular de la presión arterial y posiblemente otras pruebas no invasivas para controlar la afectación renal. Controlar la presión arterial ante los primeros signos de hipertensión es esencial para obtener mejores resultados.
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