Bienvenido a Rare Classroom (Aula Rara), una nueva serie de Patient Worthy. Rare Classroom está diseñado para el lector curioso que desea informarse sobre algunas de las enfermedades y afecciones más raras y misteriosas. Existen miles de enfermedades raras, pero solo una pequeña cantidad de ellas tienen tratamientos viables y son noticia con regularidad. Esta serie es una oportunidad para aprender los conceptos básicos sobre algunas de las enfermedades de las que casi nadie escucha mucho o sobre las que de otra manera no hemos podido informar con mucha frecuencia.

Ojos al frente y oídos abiertos. La clase está ahora en sesión.

La enfermedad de la que aprenderemos hoy es:

Micosis Fungoide

Esta rara enfermedad también se conoce como granuloma fungoide o síndrome de Alibert-Bazin.

¿Qué es la Micosis Fungoide?

• Micosis Fungoide (MF) es la forma más común de linfoma cutáneo de células T (CTCL, por sus siglas en Inglés). Por eso, los términos MF y CTCL a menudo se usan indistintamente y, a veces, de manera imprecisa. Esto puede generar confusión. Todos los casos de MF son CTCL, pero no todos los casos de CTCL son MF​
• MF-CTCL es una enfermedad en la que los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) se vuelven malignos (cancerosos) y afectan la piel.
• La enfermedad afecta a los hombres al doble que a las mujeres.
• Si bien el número de casos nuevos diagnosticados cada año es relativamente bajo (alrededor de 3.000), se estima que, dado que los pacientes tienen una supervivencia muy larga, puede haber hasta 30.000 pacientes que viven con linfoma cutáneo en los Estados Unidos y Canadá.
• Debido a la dificultad de diagnosticar la enfermedad en sus primeras etapas y la falta de un sistema de notificación preciso, estas cifras son estimaciones.

¿Cómo lo Conseguiste?

• Aunque hay investigaciones continuas, en este momento no se ha demostrado que un solo factor causar esta enfermedad. No hay investigaciones de apoyo que indiquen que sea genético o hereditario. Los estudios no han podido demostrar conexiones entre la exposición química, medio ambiente, pesticidas, radiación, alergias y ocupaciones.
• La exposición al Agente Naranja puede ser un factor de riesgo para desarrollar CTCL para los veteranos de la Guerra de Vietnam, pero nose ha establecido una relación directa de causa-efecto.

¿Cuales Son Los Sintomas?

La micosis fungoide puede pasar por las siguientes fases:

• Fase premicótica: Un sarpullido rojo y escamoso en áreas del cuerpo que generalmente no están expuestas al sol. Esta erupción no causa síntomas y puede durar meses o años. Es dificil para diagnosticar la erupción como micosis fungoidedurante esta fase.
• Fase del parche: Erupción fina, enrojecida, similar a un eccema.
• Fase de placa: pequeñas protuberancias elevadas (pápulas) o lesionesendurecidas en la piel, que pueden enrojecerse.
• Fase de tumor: Se forman tumores en la piel. Estos tumores pueden desarrollar úlceras y la piel pueden infectarse.

¿Como Es Tratado?

• Política Expectante
  • Por lo general, adecuado para personas con enfermedad en estadio IA junto con tratamiento sintomático si es necesario; los pacientes con una sola lesión pueden ser considerados para «terapia curativa» con radioterapia
• PUVA
  • Para la enfermedad del parche/placa; requiere un tratamiento regular 2 o 3 veces por semana; puede haber disponibilidad limitada de PUVA en áreas no metropolitanas; se puede combinar con retinoides / rexinoides
• UVB
  • Para la enfermedad en etapa de parche como la penetración de la piel no tan profunda como PUVA; Requiere un tratamiento regular de 2 o 3 veces por semana y generalmente más disponible que PUVA.
• Corticosteroides tópicos
  • Terapia simple; toxicidades si la aplicación cutánea extensa durante períodos prolongados
• Bexarotene
  • Terapia simple; toxicidades si la aplicación cutánea extensa durante períodos prolongados
  • El bexaroteno oral es generalmente bien tolerado y conveniente (cápsula oral); algunas respuestas pueden ser muy duraderas; los efectos secundarios más comunes son hipertrigliceridemia e hipotiroidismo que generalmente requieren tratamiento; otros efectos secundarios relativamente comunes son erupción cutánea y dolor de cabeza; se puede utilizar junto con otras terapias
• NM Tópico
  • Para sitios limitados de enfermedad o afectación generalizada; reacciones locales ocasionalmente problemáticas; el ungüento causa menos reacciones; La disponibilidad de NM en todo el mundo ha sido un problema recientemente.
• Carmustina tópica
  • Rara vez se usa ahora; para sitios limitados de enfermedad; pueden ocurrir reacciones locales; causa telangiectasias
• Radioterapia localizada
  • Especialmente para pacientes con un número limitado de lesiones y/o placas engrosadas; remisiones duraderas logradas
• TSEB
  • Pacientes con enfermedad en estadio IB con progresión relativamente lenta; disponibilidad limitada; puede tardar de 6 a 10 semanas en completarse
• Monoterapia con IFN-α
  • La mayor dificultad es la tolerancia y el cumplimiento; algunas respuestas pueden ser muy duraderas; algo inconveniente (diario inyección subcutánea); el efecto secundario más común es la fatiga, particularmente en pacientes mayores; requiere moderadamente dosis altas con el objetivo de 3 a 5+ MU / día; controlar la función tiroidea y FBC; IFN-α también se puede combinar con PUVA, retinoides, bexaroteno​
• MTX en dosis bajas
  • Generalmente bien tolerado y conveniente (oral semanalmente); el efecto dosis-respuesta es común y generalmente comienza con 20 a 30 mg/semana (hasta 60-70 mg/semana); algunas respuestas pueden ser muy duraderas; los efectos secundarios más comunes son citopenias y riesgo a largo plazo de enfermedad hepática; muy eficaz en pacientes conpapulosis linfomatoide coexistente; se puede utilizar junto con otras terapias, como esteroides, ECP, PUVA, IFN-α
• Vorinostat
  • Solo aprobado HDACi actualmente; generalmente bien tolerado y conveniente (oral diariamente); parece haber una respuesta de dosisy efecto en algunos pacientes; Los SE más comunes son fatiga, letargo, trombocitopenia leve/moderada y elevada creatinina y cambios de sabor; puede mejorar la picazón incluso cuando persisten las lesiones cutáneas; algunas respuestas pueden ser muy duraderas prácticamente no hay datos sobre el uso en combinación con otras terapias, como PUVA, IFN-α, MTX, quimioterapia​
• Denileukin diftitox
  • Generalmente considerado después del juicio de bexaroteno y/o HDACi; administración inconveniente que requiere una dosificación diaria por 5 días cada 3 semanas (6-8 cursos); el tumor del paciente debe expresar CD25 (aunque se observan respuestas en pacientes con CD25− lesiones); Puede haber requisitos sustanciales de cuidados de apoyo para algunos pacientes durante terapia que desarrolla síndrome de extravasación capilar; Algunas respuestas pueden ser muy duraderas incluso en casos muy pretratados. pacientes​

¿Dónde Puedo Obtener Más Información?

• Vea nuestra piedra angular sobre esta enfermedad aquí.