Une étude révèle une nouvelle méthode pour prédire la progression de la myopathie de Duchenne

Selon une étude publiée dans la revue Neurology, un système de mesure appelée la fraction de graisse du muscle vaste latéral s’est révélée utile pour prédire l’âge auquel un patient atteint de myopathie de Duchenne subirait une perte d’ambulation (capacité de mouvement). Le trouble progresse à des rythmes différents chez chaque patient, ce qui rend la prévision de la progression très difficile. La fraction graisseuse du muscle vaste latérale a été calculée à l’aide de données issues d’IRM quantitatives (IRMq). Un total de 89 IRM de 34 patients ont été inclus dans le cadre de l’étude.

À propos de la myopathie de Duchenne

La myopathie de Duchenne est une maladie neuromusculaire, et c’est l’un des types de dystrophie musculaire les plus graves. Il se caractérise par une faiblesse musculaire progressive qui commence généralement vers l’âge de quatre ans et s’aggrave rapidement. En tant que maladie génétique liée au chromosome X, les hommes sont principalement touchés, les femmes ne présentant que de temps en temps des symptômes bénins. La maladie est causée par des mutations du gène dystrophine. Les symptômes de la myopathie de Duchenne comprennent des chutes, une posture de marche anormale, une perte éventuelle de la capacité de marcher, des déformations des fibres musculaires, une déficience intellectuelle (pas dans tous les cas), une hypertrophie des muscles de la langue et du mollet, des déformations squelettiques, une atrophie musculaire, des anomalies cardiaques et des difficultés à respirer. Le traitement comprend une variété de médicaments et de thérapies qui peuvent aider à atténuer les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. La durée de vie se situe généralement dans la trentaine avec de bons soins. De meilleurs traitements contre cette maladie sont nécessaires de toute urgence. Pour en savoir plus sur la myopathie de Duchenne, cliquez ici.

À propos de l’étude

Les patients ont été recrutés soit au Centre médical de l’Université de Leiden (LUMC) soit au Centre médical de l’hôpital pour enfants de Cincinnati (CCHMC). Au LUMC, des IRM ont été réalisées au début de l’étude, un an plus tard, deux ans plus tard et 30 mois plus tard. Au CCHMC, les IRM ont été effectuées au début, six mois plus tard, un an plus tard et 18 mois plus tard. La perte d’ambulation a été définie comme étant incapable de marcher cinq mètres sans aide ni assistance.

Au total, sept patients du LUMC et trois du CCHMC ont subi une perte d’ambulation au cours de l’étude ; en moyenne, les patients du LUMC ont perdu le mouvement à un âge plus précoce, en partie parce que le recrutement là-bas n’excluait pas les patients en fonction d’un certain seuil de mobilité. L’étude a révélé que les patients avec un résultat de fraction de graisse du muscle vaste latéral plus élevé, quel que soit leur âge, étaient plus susceptibles de subir une perte de mobilité. Cela soutient l’utilisation de ce système de mesure dans les essais cliniques et présente des avantages potentiels par rapport à d’autres méthodes comme l’analyse de marche de six minutes.


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