Une étude récente publiée dans Acta Neuropathologica discute de l’importance de la gestion des symptômes et de la santé pour les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive. La maladie rare, qui provoque une dégénérescence neuronale, n’a pas de remède. Mais le Dr Gabor Kovacs pense que ses recherches, qui ont révélé 6 étapes distinctes de la progression de la PSP, aideront avec l’identification précoce et avec un traitement.

À propos de la paralysie supranucléaire progressive

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble neurodégénératif qui affecte le mouvement, la marche et l’élocution. Une accumulation de protéine Tau dans les cellules nerveuses du cerveau stimule la mort cellulaire. Les médecins souvent n’établissent pas un diagnostic d’une paralysie supranucléaire progressive ou ils posent un mauvais diagnostic d’une maladie de Parkinson. Le début des symptômes survient généralement entre les âges de 45 et 75 ans, les hommes étant plus susceptibles d’être touchés.

Les symptômes comprennent une faiblesse ou une raideur musculaire, une détérioration de l’équilibre, des difficultés à parler ou à manger, une dépression, des troubles du sommeil et des changements de comportement, de personnalité ou de jugement. En savoir plus sur la paralysie nucléaire progressive.

L’Étude : la pathologie et la progression de la maladie

Selon le Dr Kovacs, il existe six phases de paralysie supranucléaire progressive. Ses conclusions sont le résultat d’une étude qui a examiné plus de 200 cerveaux de patients à l’aide de l’imagerie cérébrale.

L’étude a révélé que :

• Première phase : la protéine Tau a commencé à s’accumuler dans la substantia nigra, le noyau subthalamique ou le globus pallidus du cerveau.
• Deuxième phase : la protéine Tau pathologique commence à se propager et à s’accumuler ailleurs. En particulier, elle s’accumule dans le tegmentum du mésencéphale, la moelle oblongue, la base pontine et le striatum. Il s’aggrave également au sein du globus pallidus.
• Troisième phase : plus de la protéine Tau s’accumule dans le striatum, le noyau denté, l’amygdale, le lobe frontal et le noyau sous-thalamique.
• Quatrième phase : une augmentation de la protéine Tau neuronal se trouve dans le lobe frontal. La protéine Tau astrogliale commence à s’accumuler dans le lobe temporal, le lobe pariétal et l’amygdale. La protéine Tau oligodendrogliale s’accumule dans le striatum et la substance blanche cérébelleuse.
• Cinquième phase : la protéine Tau s’accumule dans le lobe frontal, le lobe pariétal, le lobe temporal, l’hippocampe, le tronc cérébral et le cortex occipital.
• Sixième phase : la protéine Tau neuronale s’accumule gravement dans le cortex occipital.

Fondamentalement, en mesurant le niveau et le type de protéine Tau, ainsi que son emplacement, les médecins peuvent mieux comprendre comment la PSP progresse. En conséquence, dit Kovacs :

« Savoir où [la paralysie supranucléaire progressive] commence dans le cerveau signifie que nous pouvons maintenant nous concentrer sur des recherches spécifiques dans ce domaine [et] nous aurons une meilleure idée des neurones à cibler avec la thérapie ».

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