Lors de la réunion annuelle de GRAPPA 2020, qui a été virtuelle cette année, le Dr Philip Helliwell a reconnu que lui, comme de nombreux rhumatologues, il avait du mal à comprendre une certaine maladie : le syndrome SAPHO. Selon Healio, SAPHO signifie synovite, acné, pustulose palmo-plantaire, hyperostose et ostéite. Mais pourquoi cette maladie est-elle si difficile à comprendre chez les patients atteints de psoriasis pustuleux ?
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Au cours de la réunion, le Dr Helliwell a expliqué que le syndrome SAPHO n’était rien de moins qu’une énigme. Il décrit la maladie comme rare et difficile à traiter. Cela est dû en partie au fait que la pathogenèse (développement de la maladie) est inconnue et mal comprise. De plus, le nombre de patients est faible. Cela rend le déroulement des essais cliniques difficile, voire impossible.
Les critères diagnostiques ont été proposés pour la première fois il y a environ 26 ans. Ces critères comprenaient notamment une arthrite ou une ostéite liée à l’acné, un psoriasis pustuleux ou un pustulose palmoplantaire ; ou ostéite stérile et axiale.
Malheureusement, ces critères peuvent être obsolètes, ce qui rend difficile le diagnostic. Après le sondage de 78 rhumatologues, les données montrent que :
- 66 pensent que les critères de diagnostic doivent être mis à jour.
- 46 pensent que les critères étaient justes pour les cas qu’ils ont vus. 32 n’avaient pas l’impression que les critères étaient justes.
Ce n’est pas le seul sujet de désaccord. Les répondants ont également eu du mal à réduire les traitements potentiels pour les patients atteints du syndrome SAPHO, qui allaient des AINS aux DMARD, des antibiotiques aux injections de stéroïdes. Enfin, les personnes interrogées n’étaient pas d’accord sur le sous-type dont la maladie du syndrome SAPHO fait partie. Les résultats potentiels incluaient l’arthrite psoriasique, la spondyloarthrite ou sa propre maladie distincte.
À l’avenir, dit Helliwell, des changements sont nécessaires. Si les rhumatologues veulent mieux comprendre le syndrome SAPHO :
« Il vaudrait la peine de développer de nouveaux critères, ainsi que d’examiner la génétique [de SAPHO] de plus près pour voir comment elle se rapport à la spondylarthrite, au rhumatisme psoriasique et … au psoriasis pustuleux généralisé ».
Le Syndrome SAPHO
Selon le Centre d’information sur les maladies génétiques et rares (GARD), le syndrome SAPHO est une maladie rare qui implique une combinaison de :
- Synovite ou inflammation articulaire
- Acné
- Pustulose palmo-plantaire ou cloques épaisses (jaunes) qui contiennent du pus sur les paumes et sur les plantes
- Hyperostose ou croissance osseuse excessive
- Ostéite ou inflammation osseuse
Actuellement, les chercheurs ne connaissent pas la cause de cette maladie. Le syndrome SAPHO, en raison de ses symptômes, peut être considéré comme une maladie cutanée ou musculo-squelettique. Les symptômes supplémentaires comprennent :
- Douleurs thoraciques, osseuses et articulaires
- Tumeurs squelettiques
- Inflammation des tendons et des ligaments
- Rétention d’eau
- Infections osseuses
- Douleurs abdominales
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Le Psoriasis pustuleux
Le psoriasis pustuleux est une maladie qui est caractérisé par l’apparition des cloques blanches pleines de pus (appelées pustules) sur la peau, entourées de plaques rouges et d’une peau squameuse. Le pus ne signifie pas une infection et n’est pas contagieux. Pour les patients atteints de psoriasis pustuleux, ils peuvent rencontrer de nombreux déclencheurs comme des infections, du stress causé par la grossesse et l’exposition aux rayons UV.
Selon la Fondation américaine du psoriasis, il existe trois principaux types de psoriasis pustuleux, chacun ayant une apparence et des symptômes uniques. Ceux-ci inclus :
- L’acropustulose, une forme rare de psoriasis qui est caractérisée par l’apparition des lésions et des cloques sur les doigts et sur les orteils. Ces lésions douloureuses apparaissent généralement à la suite d’une infection ou de dommages. Sans traitement, l’acropustulose peut provoquer des déformations des ongles et des os.
- Le psoriasis pustuleux de Von Zumbusch, qui apparaît soudainement. Les pustules apparaissent en quelques heures, entraînant une peau rouge douloureuse, tendre et glacée. Généralement, cette forme est plus répandue chez les adultes. Les patients peuvent souffrir de fièvre, d’anémie, de démangeaisons, de déshydratation, de perte de poids et de faiblesse musculaire. En cas de poussée, les patients doivent consulter leur médecin – ou être hospitalisés – immédiatement. Sans traitement, le psoriasis pustuleux de Von Zumbusch peut être mortel.
- La pustulose palmoplantaire, qui se caractérise par l’apparition des lésions sur les paumes et sur les plantes. Tout d’abord, ces pustules apparaissent sur une peau rougie. Cependant, ils finissent par croûter et brunissent.
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