Хотите узнать больше о распознавании симптомов и диагностике пациентов? В статье новостного сервиса MedPage авторы поощряют читателей следить за тематическом исследованием, чтобы понять, почему у 58-летнего пациента постепенно ухудшается головокружение. Может ли диагноз редкого порока сердца, недифференцированной плеоморфной саркомы действительно присутствовать при ощущении слабости? Прочитайте полное исследование, опубликованное в журнале American Journal of Case Reports, здесь.

Тематическое Исследование

Пациент

Пациент, который проживает в Техасе, чувствовал головокружение в течение нескольких месяцев. Ранее у него также были судороги. Тем не менее, это не имело отношение к эпилепсии в течение многих лет. Ранее он говорил со своим врачом о своем головокружении, но результаты всех анализов были нормальными.

Тестирование

Эхокардиограмма, ультразвуковое исследование для определения функции сердца, обнаружило, что левое предсердие пациента воспалено и увеличено. Кроме того, врачи находят различные массы и сохраненную фракцию выброса. По данным Американской Кардиологической Ассоциации, сохраненная фракция выброса считается диастолической сердечной недостаточностью, при которой желудочки сердца не расслабляются, даже когда сердце сокращается нормально. Когда врачи провели чреспищеводную эхокардиографию, они посчитали, что у пациента первичная опухоль сердца.

Затем, во время операции, врачи удаляют некоторые массы из левого предсердия, а также восстанавливают некоторые из аортальных клапанов. На основании их первоначальных результатов, а также клеточных данных у пациента диагностирована недифференцированная плеоморфная саркома левого предсердия.

Недифференцированная Плеоморфная Саркома

По данным клиники Майо, неклассифицированная (недифференцированная) плеоморфная саркома является редким видом рака, который образуется в мягких тканях. Это чаще всего встречается в руках или ногах, но может возникнуть и в другом месте. Симптомы варьируются, но включают жар, непреднамеренную потерю веса и опухшие конечности. Около 12% первичных опухолей сердца, или опухолей, которые впервые появляются в сердечной ткани, не классифицированы.

Недифференцированная плеоморфная саркома когда-то упоминалась как злокачественная фиброзная гистиоцитома. Но теперь название рака отражает то, что исследователи знают об этом. «Недифференцированный» или «неклассифицированный» относится к разнице во внешнем виде между раковыми клетками и клетками мягких тканей. «Плеоморфный» относится к способу, которым все раковые клетки имеют различные формы и размеры. Узнайте больше о недифференцированной или неопределенной плеоморфной саркоме здесь.

Лечение Пациентов с Плеоморфной Саркомой

Декабрь 2015 — Ноябрь 2017

В течение первых 4 месяцев пациенту дают шесть курсов химиотерапии с 75 мг / м2 доксорубицина и 10 г / м2 ифосфамида. КТ обнаруживает, что размер массы левого предсердия теперь меньше. В мае 2016 года врачи резецируют часть саркомы и реконструируют левое предсердие. Они также выполняют:

полное сердечно-легочное шунтирование и холодовую кардиоплегию дель Нидо для защиты миокарда.

Через два месяца пациент получает два дополнительных курса химиотерапии, включая 675 мг / м2 гемцитабина и 75 мг / м2 доцетаксела. К июню 2017 года компьютерная томография не показала рост саркомы или каких-либо дополнительных заболеваний.

Редкое сердечное заболевание снова появляется в сентябре 2017 года с узелком и поражением. Врачи считают, что это может означать, что рак метастазирует. Пациенту снова назначают два курса химиотерапии доксорубицином и ифосфамидом в тех же дозах, что и раньше. Хотя визуализация показывает, что болезнь сердца не прогрессирует, пациент испытывает некоторую потерю функции почек.

Декабрь 2017 — Август 2019

Поражение в левой верхней легочной вене увеличивается в размерах. Врачи меняют курс химиотерапии на шесть циклов по 75 мг / м2 доксорубицина и 15 мг / кг оларатумаба. Но у пациента тазовая боль предполагает метастатическую саркому. В последующие месяцы опухоль легких продолжает расти и, по-видимому, не реагирует на новое лечение ежедневным приемом 800 мг пазопаниба или пембролизумаба три раза в неделю. К августу 2019 года пациент направляется в хоспис.

Общие Выводы

Визуализация сыграла большую роль в диагностике пациентов в этом тематическом исследовании. Исследователи предлагают использовать трансторакальную эхокардиографию для любых пациентов с сердечными симптомами, такими как одышка, боль в груди или нерегулярное сердцебиение. Более инвазивные меры могут быть использованы, если исследователю нужна дополнительная информация или дополнительные возможности идентификации.

При сердечной плеоморфной саркоме симптомы могут проявляться по-разному в зависимости от того, на какой стороне находится опухоль. Слева могут быть нерегулярные сердцебиения, затрудненное кровообращение, гипертония и инсульт. Справа симптомы могут включать легочную эмболию или давление в груди.

Расположение затрудняет лечение сердечной саркомы. Многие не могут быть удалены; если они есть, высока вероятность рецидива или метастазирования. У большинства пациентов срок продолжительности жизни в среднем составляет от 6 до 12 месяцев после постановки диагноза, даже при лечении. В этом случае пациент прожил около четырех лет. Понимание того, какие аспекты его лечения или состояния могли привести к этому, может иметь значение для будущего медицинской помощи.

Что вы думаете об этом тематическом исследовании и его результатах? Поделитесь своими историями, мыслями и надеждами с сообществом «Patient Worthy»!