Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Глаза вперед и уши открыты. Класс сейчас начнется.

Заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

                                     Грибковый Микоз

Это редкое заболевание также известно как грибовидная гранулема или синдром Алиберта-Базена.

Что Такое Грибковый Микоз?

• Грибковый микоз (MF) — наиболее распространенная форма кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL). По этой причине термины MF и CTCL часто используются как синонимы, а иногда и неточно. Это может быть источником путаницы. Все случаи MF относятся к CTCL, но не все случаи CTCL относятся к MF
• MF-CTCL — это заболевание, при котором лимфоциты (тип белых кровяных телец) становятся злокачественными (раковыми) и поражают кожу.
• Заболевание поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин.
• Хотя число новых случаев, диагностируемых каждый год, относительно невелико (около 3000), по оценкам, поскольку пациенты имеют очень долгую выживаемость, в США и Канаде может быть до 30 000 пациентов с кожной лимфомой.
• Из-за сложности диагностики заболевания на ранних стадиях и отсутствия точной системы отчетности эти цифры являются приблизительными.

Как Вы Это Приобретаете?

• Хотя исследования продолжаются, в настоящее время не доказано, что один из факторов вызывает это заболевание. Нет никаких подтверждающих исследований, указывающих, что это генетическое или наследственное. Исследования не смогли показать связи между химическим воздействием, окружающей средой, пестицидами, радиацией, аллергией и профессией.
• Воздействие Agent Orange может быть фактором риска развития CTCL у ветеранов войны во Вьетнаме, но прямой причинно-следственной связи не установлено.

Какие Симптомы?

Грибковый Микоз Может Проходить Следующие Фазы:

• Премикотическая фаза: чешуйчатая красная сыпь на участках тела, которые обычно не подвергаются воздействию солнца. Эта сыпь не вызывает симптомов и может длиться месяцами или годами. На этой стадии сложно диагностировать сыпь как грибовидный микоз.
• Фаза пятна: тонкая покрасневшая сыпь, похожая на экзему.
• Фаза налета: небольшие выпуклости (папулы) или твердые высыпания на коже, которые могут покраснеть.
• Фаза опухоли: на коже образуются опухоли. В этих опухолях могут образовываться язвы, и кожа может инфицироваться.

Как Это Лечить?

• Выжидательная Политика
  • Обычно подходит для пациентов со стадией IA в сочетании с симптоматическим лечением, если требуется; пациенты с единичным поражением могут быть рассмотрены для «лечебной терапии» с лучевой терапией.
• PUVA
  • При болезни пятен/налета; требует регулярного лечения 2–3 раза в неделю; доступность PUVA в регионах за пределами мегаполисов может быть ограничена; можно комбинировать с ретиноидами/рексиноидами
• UVB
  • Для патологической стадии заболевания, так как проникновение в кожу не такое глубокое, как PUVA; требует регулярного лечения 2–3 раза в неделю и обычно более доступно, чем PUVA
• Актуальные кортикостероиды
  • Простая терапия; токсичность при обширном кожном применении в течение длительного времени
• Бексаротен
  • Актуальная форма предназначена для ограниченных участков болезни; простая терапия; могут возникнуть местные реакции
  • Пероральный бексаротен обычно хорошо переносится и удобен (пероральные капсулы); некоторые ответы могут быть очень стойкими; наиболее частыми побочными эффектами являются гипертриглицеридемия и гипотиреоз, которые обычно требуют лечения; другие относительно частые побочные эффекты — сыпь и головная боль; можно использовать в сочетании с другими методами лечения
• Актуальные NM
  • Для ограниченных участков болезни или генерализованного поражения; местные реакции иногда вызывают проблемы; мазь вызывает меньше реакций; доступность NM во всем мире в последнее время была проблемой
• Кармустин для местного применения
  • Сейчас редко используется; для ограниченных участков болезни; могут возникнуть местные реакции; вызывает телеангиэктазии
• Локальная лучевая терапия
  • Особенно для пациентов с ограниченным количеством поражений и/или утолщенных бляшек; достигнуты стойкие ремиссии
• TSEB
  • Пациенты с заболеванием IB стадии с относительно медленным прогрессированием; ограниченная доступность; на выполнение может уйти от 6 до 10 недель
• IFN-α монотерапия
  • Основная трудность — терпимость и подчинение; некоторые ответы могут быть очень стойкими; несколько неудобно (ежедневная подкожная инъекция); наиболее частым побочным эффектом является утомляемость, особенно у пожилых пациентов; требует умеренно высоких доз, от 3 до 5+ МЕ / день; контролировать FBC и функцию щитовидной железы; IFN-α также можно комбинировать с PUVA, ретиноидами, бексаротеном.
• Низкие дозы MTX
  • Обычно хорошо переносится и удобен (перорально раз в неделю); доза-ответный эффект является обычным явлением и обычно начинается с 20–30 мг / неделя (до 60–70 мг / неделя); некоторые ответы могут быть очень стойкими; наиболее частыми побочными эффектами являются цитопения и долгосрочный риск заболевания печени; очень эффективен у пациентов с сосуществующим лимфоматоидным папулезом; может использоваться в сочетании с другими методами лечения, такими как стероиды, ECP, PUVA, IFN-α
• Вориностат
  • В настоящее время только одобренный HDACi; обычно хорошо переносится и удобен (перорально ежедневно); у некоторых пациентов, по-видимому, наблюдается эффект зависимости от дозы; наиболее частыми SE являются утомляемость, вялость, легкая / умеренная тромбоцитопения, повышенный креатинин и изменения вкуса; может уменьшить зуд даже при сохранении кожных повреждений; некоторые ответы могут быть очень стойкими; практически нет данных о применении в сочетании с другими методами лечения, такими как PUVA, IFN-α, MTX, химиотерапия
• Denileukin diftitox
  • Обычно рассматривается после испытания бексаротена и / или HDACi; неудобное введение, требующее ежедневного дозирования 5 дней каждые 3 недели (6-8 курсов); опухоль пациента должна экспрессировать CD25 (хотя ответы наблюдаются у пациентов с поражениями CD25-); некоторым пациентам во время терапии, у которых развивается синдром утечки капилляров, может потребоваться значительная поддерживающая терапия; некоторые реакции могут быть очень устойчивыми даже у пациентов, которые получали предварительное лечение.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными по этой болезни здесь.