В течение многих лет ученым были известны механизмы, лежащие в основе нормальных, а также болезнетворных (патогенных) версий прионов. Но согласно недавней статье, опубликованной в Sci-Tech Daily, никто не знал, как нормальная версия белка, расположенная на поверхности многих клеток, превращается в патогенную версию.

Прионные Заболевания — Проблема Общественного Здравоохранения

Прионные болезни, подобно вирусам или бактериям, могут передаваться от животных к людям, или они могут передаваться от человека через переливание крови, инъекции гормонов или хирургическое вмешательство с использованием зараженных инструментов.

Наиболее примечательно то, что прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые могут передавать свою аномальную форму нормальным версиям того же белка. Заболевания, связанные с неправильным сворачиванием белков, — это деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера.

До сих пор не существовало методов лечения этих часто смертельных заболеваний.

Однако в недавнем исследовании, проведенном впервые на людях, пациенты с расстройством Крейтцфельдта-Якоба, которое, как известно, является наиболее распространенным прионным заболеванием у людей, лечились анти-прионными антителами.

Об Открытии

Недавнее открытие исследователей из Цюрихского университета и Лондонского Имперского колледжа выявило критически важный недостающий шаг, на котором нормальные прионы превращаются в патогенные формы.

Затем исследователи пошли еще дальше и теперь могут блокировать прионы до того, как они смогут перейти. Это открытие может привести к разработке новых лекарств, которые могут бороться со смертельными заболеваниями мозга.

О Прионных Заболеваниях

Прионные заболевания вызываются инфекционным агентом, называемым прионом. Прион проявляется из неправильно свернутого прионного белка.

Повреждение мозга происходит, когда нормальный прион становится ненормальным и образует сгустки в мозге, вызывая изменения личности и проблемы с памятью и движением. На выявление прионных болезней могут уйти десятилетия, но когда они появляются, они быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу.

Это первый случай, когда ученые выделили аномальный (мутантный) прионный белок. Белок можно найти у людей с наследственными прионными заболеваниями. Ученые использовали спектроскопию ядерного магнитного резонанса, чтобы определить структуру промежуточной ступени. Затем они смогли наблюдать молекулярный механизм в режиме реального времени, пока прион складывался неправильно.

По словам ученых, это исследование позволило по-новому взглянуть на то, что заставляет прионы становиться заразными.