Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Безалкогольная Жировая Болезнь Печени

Также называется жировой болезнью печени, связанной с метаболизмом (дисфункцией).

Что Такое Безалкогольная Жирная Болезнь Печени?

• НАЖБП охватывает гистологический спектр от НАЖБП, которая характеризуется стеатозом без воспаления или незначительным воспалением, до НАСГ, при котором присутствует воспаление и вздутие живота, с фиброзом или без него.
  • Не считается редким заболеванием, но диагностика и лечение этого заболевания отсутствуют.
• По прогнозам, НАЖБП станет ведущей причиной заболеваемости и смертности, связанной с печенью, в течение 20 лет и основным показанием для трансплантации печени в ближайшие несколько лет.
• Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) — это заболевание, при котором в печени накапливается жир.
• От 30 до 40 процентов взрослого населения США страдают НАЖБП. Примерно от 3 до 12 процентов взрослого населения США страдают НАСГ.
• Диагностика НАЖБП включает в себя личный анамнез, анализы крови и визуализационные исследования (УЗИ, КТ, МРТ). Для диагностики НАСГ требуется биопсия печени.
• Наиболее распространенная форма хронического заболевания печени в США, от которой страдают от 80 до 100 миллионов человек.
• Распространенность среди лиц с патологическим ожирением оценивается в 75-92%, и до 17% детей и подростков могут быть поражены НАЖБП.
  

  Как Вы Можете Это Приобрести?

• Возраст большинства людей с НАСГ составляет от 40 до 60 лет.
• Чаще встречается у женщин, чем у мужчин
• НАЖБП чаще встречается у людей с определенными заболеваниями, включая ожирение и заболевания, которые могут быть связаны с ожирением, например диабет 2 типа.
• Исследователи обнаружили НАЖБП у 40-80 процентов людей с диабетом 2 типа и у 30-90 процентов людей, страдающих ожирением.
• Чаще всего встречается у латиноамериканцев, за ними следуют неиспаноязычные белые.
• НАЖБП реже встречается у афроамериканцев.
• Американцы азиатского происхождения с большей вероятностью, чем люди других расовых или этнических групп, заболеют НАЖБП, если их вес находится в пределах нормы.
• К другим факторам риска относятся:
  • Определенные генетические вариации
  • Факторы образа жизни, такие как привычный храп
  • Режим питания
  • Резистентность к инсулину
  • Высокий уровень триглицеридов
  • Аномальные уровни холестерина — высокий общий холестерин, высокий холестерин ЛПНП или низкий холестерин ЛПВП.
  • Метаболический синдром или одна или несколько черт метаболического синдрома. Врачи определяют метаболический синдром как наличие любых трех из следующих состояний:
    • Большой размер талии
    • Высокий уровень триглицеридов в крови
    • Низкий уровень холестерина ЛПВП в крови
    • Высокое кровяное давление
    • Уровень глюкозы в крови выше нормы
• Некоторые менее распространенные факторы включают:
  • Заболевания, из-за которых ваш организм неправильно использует или накапливает жир
  • Быстрое похудание
  • Определенные инфекции, такие как гепатит С
  • Воздействие определенных токсинов
  • Некоторые лекарства, такие как:
    • Амиодарон (Кордарон, Пацерон)
    • Дилтиазем ​
    • Глюкокортикоиды ​
    • Высокоактивная антиретровирусная терапия
    • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)
    • Синтетические эстрогены
    • Тамоксифен (Нолвадекс, Солтамокс)
    • Вальпроевая кислота

Какие Симптомы?

• Физические симптомы
  • Часто протекает бессимптомно
  • Усталость​
  • Бессилие​
  • Потеря веса
  • Потеря аппетита
  • Тошнота​
  • Боль в животе
  • Паукообразные кровеносные сосуды
  • Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
  • Зуд​
  • Накопление жидкости и отек ног (отек) и живота (асцит)
• Психические / эмоциональные симптомы
  • Умственное замешательство

Как Это Лечится?

• Цель лечения — уменьшить повреждение клеток печени и воспаление, снизить риск цирроза, печеночной недостаточности и гепатоцеллюлярной карциномы.
• В настоящее время на рынке нет одобренных препаратов для лечения НАСГ.
• Препятствия на пути к лечению включают трудности с внесением изменений в образ жизни, таких как диета и режимы физических упражнений, отсутствие фармакологического лечения и поздняя диагностика.
• Команда здравоохранения состоит из гепатологов и гастроэнтерологов, а также эндокринологов, занимающихся диабетом, нарушением толерантности к глюкозе и ожирением.
• Факторы, влияющие на лечение / прогноз, включают скорость постановки диагноза и способность вносить изменения в образ жизни.
• Риск прогрессирования до терминальной стадии заболевания печени зависит от тяжести гистологического исследования печени.
• Прогрессирование до цирроза у пациентов с НАСГ варьирует: у 10% развивается декомпенсированная болезнь печени в течение 13 лет и у 25% развивается цирроз в течение девяти лет.
• Скорость прогрессирования в значительной степени зависит от основной стадии фиброза, при этом пациенты с НАСГ без фиброза имеют значительно меньший риск по сравнению с пациентами с развитым фиброзом.
• Прогрессирование до выраженного фиброза и цирроза не одинаково у всех пациентов, и метаболические факторы, такие как непереносимость глюкозы и сахарный диабет 2 типа, могут играть ключевую роль в этом прогрессировании.
• После развития цирроза риск развития серьезного осложнения портальной гипертензии составляет 17%, 23% и 52% через один, три и 10 лет соответственно.
  • Если НАСГ приводит к циррозу печени, врачи могут лечить проблемы со здоровьем, вызванные циррозом, с помощью лекарств, операций и других медицинских процедур. Если цирроз приводит к печеночной недостаточности, вам может потребоваться пересадка печени.
• Выживаемость пациентов с циррозом НАСГ заметно снижается после наступления декомпенсации, при этом средняя выживаемость составляет примерно два года.
• Врачи рекомендуют снижение веса для лечения неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) и неалкогольного стеатогепатита (НАСГ). Снижение веса может уменьшить жир в печени, воспаление и фиброз. Для лечения НАЖБП и НАСГ нет одобренных лекарств.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этой болезни от American Liver Foundation.