Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Первичный Билиарный Холангит

Также называется первичным билиарным циррозом.

Что Такое Первичный Билиарный Холангит?

• ПБЦ — хроническое заболевание, при котором маленькие желчные протоки в печени воспаляются, повреждаются и в конечном итоге исчезают. Желчные протоки переносят жидкость, называемую желчью, из печени в желчный пузырь, где она хранится.
• Вызывает усталость или чувство усталости, кожный зуд и потемнение кожи в зонах зуда из-за царапин, сухости глаз и рта. У некоторых людей может быть желтуха — заболевание, при котором кожа и белки глаз становятся желтыми.
• ПБЦ чаще всего диагностируется после 40 лет. 90% пациентов с ПБЦ — женщины.
• Чаще всего пациенты принимают суточную дозу препарата под названием урсодиол. Это урсеодезоксихолевая кислота, желчная кислота природного происхождения. Этот препарат улучшает способность печени функционировать у пациентов с ПБЦ. Это также увеличивает продолжительность жизни и может отсрочить необходимость трансплантации печени.
• Ежегодная заболеваемость составляет от 0,7 до 49 случаев на миллион населения, а распространенность — от 6,7 до 940 случаев на миллион населения (в зависимости от возраста и пола) с диагнозом ПБЦ.
• По оценкам, во всем мире насчитывается до 300 000 пациентов с ПБЦ.
• Для женщин в Соединенных Штатах ПБЦ — вторая по частоте причина трансплантации печени.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Причины первичного билиарного цирроза печени неизвестны. Большинство исследований предполагает, что это аутоиммунное заболевание. Иммунная система защищает людей от инфекций, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества. Аутоиммунное заболевание — это заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные клетки и органы. При первичном билиарном холангите иммунная система атакует мелкие желчные протоки в печени.
• Он также имеет генетическую предрасположенность с уровнем конкордантности 60% среди монозиготных близнецов. Сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды предлагается в патогенезе этого заболевания с убедительными доказательствами, указывающими на роль обоих этих факторов.
• Факторы Риска
  • Пол​
    • Большинство пациентов с ПБЦ — женщины (соотношение женщин и мужчин примерно 9: 1).
    • Женщины в 10 раз чаще болеют ПБЦ, чем мужчины, и в 4 раза чаще болеют аутоиммунным гепатитом. Точный механизм гендерных различий при аутоиммунных заболеваниях печени и аутоиммунных заболеваниях в целом неизвестен; однако и иммуногентики, и половые гормоны играют сложную и, возможно, интерактивную роль.
  • Возраст Начало
    • Нечасто <25 лет
    • Женский пик наступает у 1 из 1000 женщин старше 40 лет.
    • Чаще всего диагностируется в возрасте от 40 до 50 лет.
  • Генетические Факторы
    • Некоторое время считалось важным генетическая предрасположенность к болезням, о чем свидетельствуют случаи ПБЦ у членов семьи, конкордантность у однояйцевых близнецов и группировка аутоиммунных заболеваний.
    • Распространенность семейного ПБЦ (т. е. множественные случаи ПБЦ в пределах одной и той же индексной семьи) колеблется от 1,0% до 6,4%.
  • Наследственные Факторы
    • Есть веские доказательства того, что ПБЦ является наследственным заболеванием. Примерно 1,33–6,4% пациентов с ПБЦ имеют семейный анамнез этого заболевания.
    • В исследовании, проведенном в США, у 2,2% (24/1116) братьев и сестер 379 пациентов с ПБЦ был выявлен ПБЦ.
    • Конкордантность болезней между дизиготными близнецами используется в качестве контроля общего воздействия окружающей среды. В единственном на сегодняшний день исследовании ПБЦ у близнецов 63% (5/8)
  • Факторы Расы и Этнической Принадлежности
    • Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это редкое хроническое холестатическое заболевание печени, которым в первую очередь страдают женщины европеоидной расы молодого и среднего возраста.
    • В исследовании 535 пациентов с ПБЦ в отношении этнической принадлежности, пола и статуса антимитохондриальных антител (АМА); 73 из 535 (13,6%) не были представителями европеоидной расы (21 афроамериканец и 42 латиноамериканца)
  • Факторы Окружающей Среды
    • Заболевание имеет склонность к определенным регионам и чаще встречается в Северной Америке и Северной Европе.
    • Сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды предлагается в патогенезе этого заболевания с убедительными доказательствами, указывающими на роль обоих этих факторов.
    • Был задействован ряд экологических причин, в том числе несколько видов бактерий, вирусов, токсинов и лекарств.
    • Некоторые из наиболее убедительных доказательств наличия фактора окружающей среды были получены из эпидемиологических исследований, которые продемонстрировали географическую кластеризацию, кластеризацию случаев во времени и сезонные колебания в диагностике ПБЦ.

Какие Симптомы?

• Хотя у некоторых людей с первичным билиарным циррозом симптомы отсутствуют в течение многих лет после постановки диагноза, у других наблюдается ряд признаков и симптомов. При более серьезном поражении печени у людей могут возникнуть осложнения, связанные с циррозом.
• Ранние Симптомы
  • Усталость (сильная усталость) — это наиболее частый симптом, который может существенно повлиять на вашу повседневную деятельность.
  • Кожный зуд — это может быть обширное заболевание или поражение только одной области; может усиливаться ночью, при контакте с тканями, в тепле или во время беременности
  • Сухие глаза и рот
  • Проблемы со сном по ночам и сильная сонливость днем
  • Боль или дискомфорт в правом верхнем углу живота
  • Головокружение при вставании (постуральная или ортостатическая гипотензия)
• Поздние Симптомы
  • Боль в правой верхней части живота
  • Костная, мышечная или суставная (скелетно-мышечная) боль
  • Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
  • Потемнение кожи, не связанное с пребыванием на солнце (гиперпигментация)
  • Опухшие ступни и лодыжки (отек)
  • Скопление жидкости в брюшной полости из-за печеночной недостаточности (асцит)
  • Жировые отложения на коже вокруг глаз, век или в складках на ладонях, подошвах, локтях или коленях (ксантомы)
  • Слабые и ломкие кости (остеопороз), что может привести к переломам
  • Повышенный холестерин
  • Жирная диарея (стеаторея)
  • Недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз)

Как Это Лечится?

• Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания, поражающего печень. Другие препараты эффективны для облегчения симптомов ПБЦ.
• Трансплантация печени кажется единственной процедурой, спасающей жизнь.
• Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является основным лекарством, используемым для замедления прогрессирования заболевания, 10-15 мг урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) на кг в день в два-четыре приема внутрь, запивая большим количеством воды.
  • Во-первых, он увеличивает скорость оттока желчи от гепатоцитов, тем самым борясь с холестазом и растворяя токсичные желчные кислоты в желчи.
  • Во-вторых, он подавляет выработку организмом токсичных желчных кислот, тем самым предотвращая дальнейшее повреждение гепатоцитов.
  • В-третьих, он подавляет апоптоз (генетически запрограммированную гибель клеток), тем самым предотвращая гибель гепатоцитов.
  • В-четвертых, он мягко подавляет иммунный ответ в печени, тем самым, возможно, уменьшая иммунологическое повреждение желчных протоков и печени.
• Обетиколовая кислота (Ocaliva) была одобрена FDA в мае 2016 года для лечения ПБЦ в комбинации с урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) у взрослых с неадекватным ответом или непереносимостью УДХК, или в качестве единственной терапии для взрослых, не переносящих УДХК.
• Препятствия к лечению включают: В очень редких случаях наблюдалась декомпенсация цирроза печени, который частично регрессировал после прекращения лечения. При возникновении диареи дозу следует уменьшить, а в случае стойкой диареи терапию следует прекратить. Пациентам с редкими наследственными проблемами непереносимости галактозы, лактозной недостаточностью Лаппа или мальабсорбцией глюкозы-галактозы не следует принимать это лекарство.
• В бригады здравоохранения входят врачи общей практики, гепатологи, гастроэнтерологи, дерматологи и медсестры.
• Факторами, предсказывающими неудачу лечения, были высокий уровень билирубина, низкий уровень альбумина, высокий уровень общих желчных кислот, гепатомегалия, спленомегалия, продвинутая гистологическая стадия и высокий показатель риска по Майо.
• Лечение симптомов, осложнений и заболеваний, связанных с ПБЦ
  • Иммунодепрессанты, например кортикостероиды, азатиоприн, циклоспорин (Sandimmune, Neoral, Gengraf) и метотрексат (Rheumatrex, Trexall), подавляют иммунные реакции.
  • Колхицин, препарат, уменьшающий воспаление и рубцевание, использовался в основном для лечения артрита, вызванного подагрой.
  • Кортикостероиды, например преднизон, преднизолон и будесонид (Entocort), подавляют инициирование иммунных ответов, включая те начальные ответы, которые необходимы для сохранения аутоиммунных реакций.
  • Будесонид — это стероид, который быстрее перерабатывается (метаболизируется) в печени и, следовательно, предположительно будет менее опасен для костей, чем другие стероиды.
  • Азатиоприн (Имуран) предотвращает производство новых лимфоцитов (белых кровяных телец, которые участвуют в иммунных ответах), блокируя деление (размножение) лимфоцитов.
  • Циклоспорин — мощный иммунодепрессивный препарат, циклоспорин (Сандиммун, Неорал, Генграф) применяется в первую очередь для предотвращения отторжения пересаженных органов.
  • Метотрексат подавляет иммунную систему и предотвращает деление клеток.
• Профилактика Осложнений
  • Повышенное давление в воротной вене (портальная гипертензия). Ваш врач, скорее всего, проверит портальную гипертензию и расширенные вены при первом диагнозе и каждые несколько лет после этого. Если вам поставили диагноз портальная гипертензия или кровотечение, лечение может включать прием лекарств, таких как бета-блокаторы или нитраты, или хирургическое вмешательство.
  • Слабые кости (остеопороз). Для лечения потери костной массы, связанной с первичным билиарным циррозом, часто используются добавки кальция и витамина D. Ваш врач может также порекомендовать вам заниматься спортом большую часть дней недели, чтобы увеличить плотность костей.
  • Недостаток витаминов. Ваш врач может порекомендовать добавки витаминов A, D, E и K для борьбы с дефицитом витаминов. Избегайте приема трав или пищевых добавок без предварительной консультации с врачом.
• Добавки для Функции Печени
  • Специальное тонизирующее средство для печени, которое содержит высокую дозу травы расторопши пятнистой с высокой стандартизованной концентрацией активного ингредиента силимарина.
  • Селеномун содержит 200 мкг органического селена в сочетании с высокими дозами других иммуностимулирующих минералов на капсулу.
  • МСМ (метил-сульфонил-метан) представляет собой органическую форму минеральной серы. Сера — жизненно важный компонент здоровой желчи. Сера необходима для производства мощного антиоксиданта печени, называемого глутатионом. Витамин C нейтрализует свободные радикалы, образующиеся в ходе фазы 1 детоксикации в печени. Токсичные химические вещества гораздо менее опасны, если в печени много витамина С.
  • Витамин Е необходим для защиты клеточных мембран от повреждения свободными радикалами. Убедитесь, что вы используете натуральные добавки с витамином Е (d-альфа-токоферол); синтетические формы (dl-альфа-токоферол) получены из нефтехимических продуктов и плохо усваиваются организмом.
  • Любые порошкообразные добавки можно добавлять в свежие сырые овощные соки, содержащие морковь, сельдерей и свеклу, приготовленные с помощью соковыжималки.
  • Ортодоксальная медицина
  • Сырые соки с самого раннего возраста. Сырые соки являются невероятно мощным лечебным средством и могут улучшить функцию печени, кишечника и почек. Это увеличивает выведение токсинов и продуктов жизнедеятельности из кожи.
  • Подходящие рецепты сока включают:
  • Тонизирующий сок для печени
  • Очищающий сок для печени
  • Ортодоксальная медицина
  • Холестирамин (или колестипол) может уменьшить зуд за счет снижения уровня желчных кислот в крови и клиренса желчных кислот в коже.
  • Урсодезоксихолевая кислота (актигалл или урсодиол) также может улучшить выведение желчи из кровотока.
• Другие Рекомендации
  • Избегайте ВСЕХ видов маргаринов и спредов аналогичного типа.
  • Избегайте жареной пищи.
  • Избегайте глютена (содержится в пшенице, ржи, овсе и ячмене). Это важно для улучшения иммунной системы.
  • Уменьшите потребление алкоголя.
  • Пейте 70 унций (2 литра или 8-10 стаканов) фильтрованной воды каждый день.
  • Избегайте искусственных подсластителей
  • Витамин А, витамин К и заместительная терапия добавляют жирорастворимые витамины, теряемые при жирном стуле.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Узнайте больше об этом заболевании от PBCers Organization.
• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.