Vue d’ensemble : identifier et gérer 3 urgences liées à la sclérodermie

À cause de la propagation effrénée de la COVID-19, de nombreux événements, symposiums et cliniques ont été mis en ligne. L’un de ces événements était le Symposium clinique de pointe ACR 2020, au cours duquel les participants discutent des informations à propos des diagnostics, des traitements et d’autres questions concernant à la rhumatologie. Cette année, le Dr Francesco Boin, MD, a présenté comment identifier et gérer trois urgences liées à la sclérodermie : ischémie digitale sévère, crise rénale sclérodermique et pseudo-obstruction intestinale. Selon The Rheumatologist, comprendre cela peut améliorer les soins aux patients et ainsi améliorer les résultats pour les patients.

La Sclérodermie

La sclérodermie est un groupe de maladies rares caractérisées par le raidissement / induration de la peau et des tissus conjonctifs dans tout le corps. Bien que les chercheurs sachent qu’elle est causée par une production excessive de collagène, ils ne savent toujours pas ce qui cause cet excès. Actuellement, la sclérodermie est divisée en 2 sous-ensembles :

  • Localisée, une forme bénigne dans laquelle seules quelques parties de la peau ou des muscles sont touchées.
  • Systémique, une forme plus grave qui peut largement affecter la peau, les poumons, les reins, le cœur, les vaisseaux sanguins, les muscles, les articulations, l’estomac et les intestins.

Dans certains cas, la sclérodermie se présente anormalement. En conséquence, alors que certains présentent des plaques cutanées dures et sous tension, d’autres peuvent présenter des symptômes tels que :

  • Une diminution des fonctions rénale, cardiaque et pulmonaire
  • Reflux gastro-œsophagien
  • Lésions œsophagiennes
  • Problèmes d’absorption des nutriments
  • Phénomène de Raynaud
  • Engourdissement et douleur dans les doigts et dans les orteils

Pour en savoir plus sur la sclérodermie, cliquez ici.

Identifier et gérer les urgences rhumatologiques

Selon le Dr Boin, il existe trois principaux types d’urgences liées à la sclérodermie : l’ischémie digitale sévère, la crise rénale sclérodermique et la pseudo-obstruction intestinale. En comprenant mieux ces problèmes, les médecins seront mieux prêt à améliorer la santé des patients.

L’Ischémie digitale sévère

Selon un article de Seminars in Arthritis and Rheumatism, l’ischémie digitale sévère est:

une complication rare mais grave de la sclérose systémique (SCS) [qui] provoque des douleurs au repos et qui compromet la viabilité des tissus en raison d’une perfusion / oxygénation altérée.

En termes simples, une ischémie digitale sévère se produit lorsque les doigts (doigts et orteils) ne reçoivent pas suffisamment de sang. En conséquence, ils deviennent douloureux. L’ischémie digitale sévère ne répond ni aux inhibiteurs calciques ni à d’autres médicaments qui fonctionnent normalement dans le phénomène de Raynaud.

En plus de la douleur digitale, les patients peuvent présenter des vaisseaux sanguins et des artères endommagés, ainsi qu’un changement de couleur des doigts. Selon le Dr Boin, « le repos, la chaleur et le contrôle de la douleur avec des analgésiques » sont essentiels au traitement. Cependant, si l’ischémie persiste, les patients peuvent nécessiter une intervention chirurgicale.

La Crise rénale sclérodermique

Bien que la crise rénale sclérodermique ne soit pas un fait courant, elle est dangereuse. En fait, selon Consultant360, ce trouble émergent est mortel dans 10% des cas. La CRS est :

caractérisée par une hypertension maligne d’apparition récente et une insuffisance rénale aiguë progressive, souvent associée à une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombopénie.

Les personnes atteintes de CRS peuvent souffrir d’hypertension artérielle qui peut provoquer des lésions organiques, une insuffisance rénale, une anémie et une faible numération des plaquettes. Bien que la CRS se présente comme la première manifestation de la sclérodermie environ 20% du temps, elle peut également apparaître comme une hypertension sans insuffisance rénale, ou vice versa.

En général, la CRS est suffisamment grave pour nécessiter une hospitalisation. Après l’établissement d’un diagnostic, les patients doivent recevoir des inhibiteurs de l’ECA, des inhibiteurs calciques et d’autres médicaments conçus pour réduire leur tension artérielle.

La Pseudo-obstruction intestinale

Comme l’iléus paralytique, qui est caractérisé par une obstruction intestinale résultant d’une paralysie musculaire, les patients atteints de pseudo-obstruction intestinale éprouvent des difficultés à faire passer les aliments dans l’appareil digestif. Alors que les symptômes ressemblent à ceux d’une obstruction ou d’un blocage, les patients atteints d’IP n’ont pas d’obstruction intestinale. Selon les NIH :

La maladie peut résulter d’anomalies des muscles gastro-intestinaux eux-mêmes (myogéniques) ou de problèmes avec les nerfs qui contrôlent les contractions musculaires (neurogénique).

Les patients atteints de cette maladie émergente peuvent présenter :

  • Perte d’appétit
  • Anorexie
  • Diarrhée
  • Perte de poids involontaire
  • Douleur et ballonnements
  • Nausée et vomissements

Il faut que les patients ne soient pas traités par des opiacés, car ils constituent un facteur de risque de PI. Après avoir établit un diagnostic, les traitements peuvent / doivent comprendre :

  • Chirurgie (dans les cas graves)
  • Soutien nutritionnel et assistance diététique
  • Antibiotiques
  • Mettre les intestins au repos
  • Hydratation par voie intraveineuse

Le symposium clinique de pointe ACR 2021 aura lieu en mars à la Nouvelle-Orléans. Ça vous intéresse ? Cliquez ici pour en savoir plus.


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Jessica Lynn

Jessica Lynn

Jessica Lynn has an educational background in writing and marketing. She firmly believes in the power of writing in amplifying voices, and looks forward to doing so for the rare disease community.

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