Selon une étude publiée dans la revue scientifique Neurology, les taux de survie des patients atteints du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SLE) ont été comparés à ceux de la population générale ainsi qu’aux patients atteints d’un cancer bronchique à petites cellules (CBPC). La qualité de vie et diverses mesures de fonctionnalité ont également été évaluées. L’étude a inclus des patients atteints de tumeurs comorbides (toujours CBPC) et ceux sans. L’étude a révélé que les patients sans tumeur avaient une survie normale et ceux avec CBPC avaient une survie tumorale améliorée.
À propos du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SLE) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une faiblesse des muscles des membres. Dans cette maladie auto-immune, le système immunitaire développe des anticorps contre un canal ionique qui joue un rôle vital dans la fonction neuromusculaire. Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton apparaît généralement comme le résultat d’un cancer, souvent un cancer bronchique à petites cellules. Les variantes génétiques sont souvent la cause lorsque le cancer n’est pas impliqué. La maladie présente une faiblesse musculaire des bras et des jambes, les jambes étant généralement les plus touchées. Les autres symptômes incluent des difficultés à avaler, une vision double, des paupières tombantes, une hypotension orthostatique, une ataxie et une réduction des réflexes. La faiblesse peut être temporairement soulagée après l’exercice ; les températures chaudes semblent aggraver les symptômes. Le traitement contre le cancer de comorbidité peut résoudre la maladie ; d’autres traitements comprennent des suppresseurs du système immunitaire (IgIV et prednisone) et des médicaments qui améliorent les fonctions neuromusculaires. Pour en savoir plus sur le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, cliquez ici.
Les Résultats de l’étude
L’étude a finalement compris un total de 150 patients atteints du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Les 65 patients sans tumeurs de comorbidité avaient une survie comparable à la population générale. Pour les patients atteints de CBPC, la survie tumorale était une médiane de 17 mois vs 7 mois pour les autres patients atteints de CBPC. Au moment du diagnostic, 39 des 63 patients qui avaient des données de suivi complètes étaient fonctionnellement indépendants pour les activités de la vie quotidienne ; après un an de suivi, cela a augmenté à 85% des patients.
En utilisant une mesure appelée qualité de vie liée à la santé (HRQOL pour l’anglais health-related quality of life), les chercheurs ont constaté que les patients obtenaient un résultat nettement inférieur à celui de la population générale (55,9 vs 76,3) sur l’évaluation physique. Sur l’évaluation mentale, les résultats étaient plus similaires (71,8 vs 77,9).
Les auteurs ont tiré plusieurs conclusions de l’étude. La plupart des patients semblent avoir une évolution assez stable de la maladie ; la plupart sont capables de vivre de façon assez indépendante, bien que généralement avec un certain degré de déficience physique ; et les patients sans CBPC comorbide ont tendance à avoir une espérance de vie normale. De plus, les patients atteints du syndrome myasthénique Lambert-Eaton avec un CBPC ont tendance à avoir une meilleure survie par rapport aux autres patients CBPC. Dans l’ensemble, l’étude fournit des informations utiles sur l’évolution de la maladie et les résultats à long terme.
