Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)является редким заболеванием без известной причины и без эффективного лечения, кроме пересадки легкого. Современные методы лечения направлены на замедление прогрессирования заболевания, но уровень жизни пациентов все еще серьезно нарушен. Это чаще всего наблюдается у взрослых. ИЛФ является наиболее распространенной формой фиброзной болезни легких и, к сожалению, она также является наиболее тяжелой. Около 20% больных фиброзом легких имеют ИЛФ.
ИЛФ вызывает серьезные повреждения интерстиции в легких и их кровеносных сосудов. В частности, это вызывает рубцевание и жесткость интерстиции. ИЛФ прогрессирует, что приводит к усталости, ноющим мышцам, одышке, сухому кашлю и другим изнурительным симптомам. Большинство пациентов погибают от дыхательной недостаточности в течение пяти лет после постановки диагноза.
Два новых гранта, присужденных Институту Исследований в Области Трансляционной Геномики (TGen) на общую сумму 6,1 млн. долл. США, поддержат новые исследования этого заболевания с высокой неудовлетворенной потребностью. Надеемся, это приведет к новым эффективным методам лечения пациентов. В конечном счете, исследователи полагают, что это новое исследование будет чрезвычайно ценно не только для определения причины ИЛФ, но и всех других форм фиброза легких.
Новое Финансируемое Исследование
Николай Банович — Доцент в институте. Он впервые заинтересовался исследованиями ИЛФ, когда его друг заболел этой болезнью. Он знал, что должен быть лучший способ помочь пациентам, и он решил найти его.
Первый грант был предоставлен NIH как институту TGen, Университету Вандербильта (VUMC), так и Институту Торакальной Медицины. Этот грант направлен на определение причины ИЛФ и составляет 3,5 миллиона долларов.
Второй грант был предоставлен VUMC от Министерства Обороны. Он направлен на изучение геномных факторов, связанных с другими формами легочного фиброза. Этот грант составляет 2,6 миллиона долларов.
Исследование
Цель исследования довольно проста — определить причину ИЛФ на молекулярном уровне. Это была одна из самых больших неудач с точки зрения разработки новых методов лечения. Потому что, если исследователи не понимают первопричину заболевания, крайне сложно определить наиболее эффективный способ его лечения.
Что они планируют сделать, так это составить исчерпывающий список характеристик, отличающихся между здоровыми легкими и легкими ИЛФ. Для этого они проведут секвенирование отдельных клеток. Секвенирование отдельных клеток позволяет им видеть экспрессию генов в каждой отдельной клетке. Отсюда они могут определить их функцию и то, как они варьируются между здоровыми и больными пациентами.
Образцы для этого исследования будут взяты у пациентов, которые прошли трансплантацию легких. Волонтеры будут сдавать ткани из рубцовых легких для изучения. Таким образом, пациенты могут внести свой непосредственный вклад в исследования. Исследователи объясняют, что пациенты знают, что даже если их исследование не приведет к эффективному лечению, оно может кардинально изменить жизнь будущих пациентов. Их пожертвование действительно бесценный дар науке.
С Интересом Ожидая
Надежда состоит в том, что 1) понимая молекулярные изменения, которые вызывают ИЛФ, пациентов смогут быстрее диагностировать и 2) после постановки диагноза пациентам будет доступно лучшее лечение.
Благодаря этому новому финансовому вкладу исследователи смогут начать работу над этим важным исследованием, которое может кардинально изменить жизнь людей, живущих с ИЛФ, в дополнение к тем, кому будет поставлен такой диагноз в будущем.
Вы можете прочитать больше об этом новом исследовании здесь.
