Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Полиартикулярный Юношеский Идиопатический Артрит

Также называется ювенильным ревматоидным артритом.

Что Такое Полиартикулярный Юношеский Идиопатический Артрит?

• Диагностика артрита у детей началась в середине 1800-х годов.
• Чтобы считаться ювенильным идиопатическим артритом, заболевание должно начаться раньше, чем ребенку исполнится 16 лет.
• Многие ревматологи считают, что чем больше поражено суставов, тем тяжелее заболевание и тем меньше вероятность того, что симптомы в конечном итоге перейдут в полную ремиссию. ПЮИА наиболее похоже на ревматоидный артрит у взрослых, и у детей, у которых он есть, в крови есть белок, называемый ревматоидным фактором (РФ) или антициклический цитруллинированный пептид (антитело к ЦЦП).
• Существует шесть подтипов ЮИА. В США около 300 000 детей страдают артритом.
  • Около 25 процентов детей с ЮИА имеют полиартикулярную форму.
  • Около 100000 детей в США страдают полиартикулярным ювенильным идиопатическим артритом
• Поли значит много. Итак, представьте, что полиартикулярный сустав — это много суставов (5 или более, согласно медицинскому определению). Несовершеннолетние просто описывают возрастную группу, затронутую заболеванием. И хотя артрит означает воспаление одного или нескольких суставов, идиопатический относится к причине заболевания: она неизвестна.
• Первые признаки артрита, которые могут быть незаметными или очевидными, включают хромоту или боль в запястье, пальце или колене. Суставы могут внезапно опухнуть и остаться увеличенными. Также может возникнуть скованность в шее, бедрах или других суставах.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Исследования показывают, что это аутоиммунное заболевание.
  • При аутоиммунных заболеваниях белые кровяные тельца не могут отличить собственные здоровые клетки организма от таких микробов, как бактерии и вирусы.
  • Иммунная система, которая должна защищать организм от этих вредных захватчиков, вместо этого выделяет химические вещества, которые могут повредить здоровые ткани и вызвать воспаление и боль.
• Нет никаких доказательств того, что продукты, токсины, аллергия или недостаток витаминов играют роль в развитии болезни. Текущие исследования показывают, что существует генетическая предрасположенность к ЮИА.
  • Было идентифицировано более десятка генетических маркеров ЮИА, и еще сотни находятся на рассмотрении.
  • Однако одни только генетические маркеры не могут определить, кто заболеет артритом. Исследователи считают, что триггер, такой как вирус, может запустить процесс болезни у детей с генетической предрасположенностью.

Какие Симптомы?

• Дети с полиартикулярным ЮИА подвержены более высокому риску повреждения суставов эрозиями, чем при других формах ЮИА.
• Полный спектр симптомов может включать:
  • Боли в суставах
    • Дети могут не понимать боли в суставах, а могут быть расстроены или раздражительны.
  • Отек суставов или хромота
  • Суставы, теплые на ощупь
  • Усталость и скованность
  • «Тихое» воспаление глаз
    • Виден только при осмотре зрения
  • Высокая температура
  • Сыпь​
  • Невозможность полностью сгибать или разгибать суставы
  • Проблемы со сном
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Снижение аппетита и / или потеря веса

Как Это Лечится?

• Для лечения этого заболевания можно рассмотреть ряд подходов, которые могут включать:
  • Физическая и Производственная терапия
  • Шинирование для улучшения функции суставов
  • В редких случаях операция по замене суставов
  • Инъекции кортикостероидов в сустав
  • Регулярные проверки зрения
  • Лекарства для уменьшения воспаления и повреждения суставов
    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
      • Основа ранней терапии для облегчения боли и воспаления; однако они не предотвращают повреждение суставов
    • Антиревматические препараты, модифицирующие заболевание (БПВП)
      • Мощные противовоспалительные лекарства, которые могут предотвратить повреждение суставов, например разрушение хрящей и костей, но для достижения эффекта может потребоваться месяц или больше.
      • Их часто используют в сочетании с другими лекарствами.
      • Метотрексат является наиболее часто назначаемым небиологическим БПВП как детям, так и взрослым с артритом.
      • Другие небиологические БПВП, используемые для лечения ЮИА, включают сульфасалазин, лефлуномид и гидроксихлорохин.
    • Модификаторы биологического ответа
      • Биопрепараты — это разновидность БПВП. Они используются для лечения ряда аутоиммунных заболеваний, включая ЮИА.
      • Эти лекарства помогают исправить неправильную реакцию иммунной системы, которая вызывает воспаление артрита.
      • Биопрепараты подавляют иммунную систему и могут повысить вероятность развития инфекций у ребенка.
      • Биологические препараты, одобренные FDA для использования у детей, включают абатацепт, адалимумаб, канакинумаб, этанерцепт и тоцилизумаб.
    • Кортикостероиды​
      • Это сильные противовоспалительные препараты, которые действуют быстрее, чем НПВП.
      • Преднизон — это один из видов.
      • Врач может назначить небольшие дозы кортикостероидов, чтобы помочь быстро контролировать воспаление, в ожидании, пока БПВП не подействуют.
      • Кортикостероиды можно вводить перорально или в виде инъекций.
    • Последним одобренным FDA препаратом для лечения полиартикулярного ювенильного идиопатического артрита является тофацитиниб (продаваемый как Xeljanz), ингибитор янус-активированной киназы (JAK). Этот препарат был одобрен в 2020 году.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Узнайте больше об этом заболевании в Ассоциации Ювенильного Артрита.
• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.