4 мая Международный Фонд Макроглобулинемии Вальденстрема (IWMF) провел еще один веб-семинар в рамках своей глобальной образовательной серии IWMF 2021 года под названием «Периферическая Невропатия: Нелегкий Подвиг». Как следует из названия, в центре внимания этого вебинара была периферическая невропатия, которая является осложнением, которое возникает у некоторых пациентов, живущих с WM. В тяжелой форме периферическая невропатия может иметь серьезные последствия для качества жизни, поэтому она является предметом серьезной озабоченности для этого сообщества пациентов, особенно тех, кто регулярно лечится от активного заболевания.

О WM

Макроглобулинемия Вальденстрема, также известная как лимфоплазмоцитарная лимфома, представляет собой редкий тип рака крови, поражающий два типа В-лимфоцитов, включая плазматические клетки и лимфоплазмацитоидные клетки. Отличительной особенностью этого типа рака является наличие высокой концентрации антител IgM. Это медленно прогрессирующая форма рака крови, и многие пациенты могут вести активный образ жизни. Хотя это невозможно вылечить, это поддается лечению; некоторые пациенты могут испытывать многолетнюю ремиссию без симптомов. В США ежегодно регистрируется всего около 1500 новых случаев заболевания. Хотя в основном это происходит из-за спорадических генетических мутаций, семейный анамнез увеличивает риск. Симптомы включают потерю зрения, головные боли, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кровотечение из носа и десен, потерю веса, усталость и общую слабость. Чтобы узнать больше о WM, нажмите здесь.

Опыт из Первых Рук

Доктор Гай Шервуд рассказал о периферической невропатии с точки зрения пациента, который столкнулся с ней не понаслышке. Гаю было 40 лет в марте 2001 года, когда ему впервые поставили диагноз WM. Периферическая невропатия определяется как повреждение нервов, поражающее нервную систему за пределами спинного и головного мозга. Это может повлиять на двигательную функцию, сенсорную функцию и вегетативную функцию. Симптомы могут включать:

• Моторная функция
  • подергивание мышц
  • судороги
  • тремор
  • изменение походки
  • потеря координации / равновесия
  • утомляемость / слабость
• Сенсорная функция
  • онемение
  • пониженная чувствительность к температуре / боли
  • покалывание, зуд, ползание, ощущение булавок / иголок
  • боль
  • кожная аллодиния (сильная боль от обычно безболезненных раздражителей)
• Вегетативная функция
  • недержание мочи (потеря контроля над мочевым пузырем)
  • ненормальное потоотделение
  • боль в мышцах
• Другие симптомы могут включать:
  • изменения кожи, волос и ногтей
  • дегенерация костей
  • мышечная атрофия

Гай рассказал о нескольких симптомах, с которыми он боролся, когда у него была периферическая невропатия. Он отметил свои ощущения онемения, перепадов температуры и чувствительности к боли; говоря, что он больше не может с уверенностью входить в горячую ванну или джакузи. Он также жаловался на периоды внезапного чрезмерного потоотделения, часто во время общения. Однако его самым серьезным симптомом была хроническая боль. Одного переживания боли может быть достаточно, чтобы резко ослабить здоровье пациента и ухудшить качество его жизни.

Гай рассказал о нескольких методах лечения периферической невропатии, таких как плазмаферез, химиотерапия и иммунотерапия. Для многих пациентов со средней степенью поражения ритуксимаб является наиболее распространенным подходом.

Он также обсудил важность контроля и управления болью. Гай подчеркнул, что первостепенное значение имеет устранение первопричины боли. Опиоиды — наиболее распространенный метод лечения серьезной хронической боли; Опиоиды пролонгированного действия были наиболее эффективным подходом в его случае. Однако схемы лечения должны быть адаптированы к индивидуальным потребностям пациента и должны строго контролироваться, чтобы избежать побочных эффектов, таких как запор или привыкание / зависимость.

С Точки Зрения Врача

Доктор Тодд Левин также выступил во время вебинара, чтобы обсудить механизмы, лежащие в основе периферической невропатии. Он также предоставил более глубокий обзор некоторых методов лечения, которые могут быть использованы для этого, таких как противосудорожные средства, пищевые добавки, антидепрессанты, магнитная и электрическая стимуляция и терапия инфракрасным светом.

Когда онемение поражает конечности, доктор Левин подчеркнул важность защиты ступней, так как пациент может незаметно для пациента получить серьезную травму. Стопы следует мыть регулярно, а ногти на ногах — еженедельно; около 40 000 ампутаций ежегодно происходит из-за невропатии.

При периферической невропатии сон часто может быть затруднен из-за боли, и пациенты могут иметь дело с непроизвольными движениями, такими как синдром беспокойных ног; иногда их можно лечить с помощью лекарств, используемых при болезни Паркинсона. Другие могут иметь дело с сексуальными проблемами, такими как трудности с оргазмом, сухость влагалища или эректильная дисфункция.

Когда нарушается вегетативная функция, иногда страдает пищеварительная система. Симптомы могут включать боль или рвоту после еды, потерю веса или желудочный застой (пища не проходит через систему). Также может быть нарушен контроль частоты сердечных сокращений и артериального давления, что приведет к сердцебиению, усталости, обмороку или головокружению.

Также могут появиться расстройства настроения, такие как тревога и депрессия, и около 30 процентов людей с хронической периферической невропатией сообщают о чувстве депрессии. Лечение может включать антидепрессанты, когнитивно-поведенческую терапию и упражнения.

Доктор Левин также рассказал о том, как WM может вызывать периферическую невропатию. Исследования показывают, что миелин-ассоциированный гликопротеин — это антитело, которое атакует нервы и может присутствовать в больших количествах у некоторых пациентов. В случаях очень высокого уровня IgM, белка, который повышен у пациентов и является отличительным признаком WM, сам белок может начать повреждать нервы. WM не может быть причиной, если процесс носит чисто сенсорный характер и только аксоны кажутся поврежденными. Такое лечение, как химиотерапия, также иногда может вызывать невропатию.

Пациентам важно понимать, что каждый симптом WM не связан с невропатией. Точный диагноз имеет решающее значение, поскольку часто лечат отдельные симптомы. Выявление причины также может иметь огромное значение для результатов, и иногда симптомы могут быть устранены без дополнительных методов лечения, что снижает риск побочных эффектов.