Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Мультиформная Глиобластома

Также известна как глиобластома или астроцитома IV степени.

Что Такое Глиобластома?

• ГБМ возникает из астроцитов — звездчатых клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга.
• Наиболее распространенная и агрессивная злокачественная первичная опухоль головного мозга
• Средняя продолжительность жизни без лечения составляет 3 месяца.
• ГБМ был выбран в качестве первой опухоли головного мозга, секвенированной в рамках Атласа Генома Рака, национальной попытки составить карту геномов многих типов рака. В ходе этого исследования ученые обнаружили, что ГБМ имеет четыре различных генетических подтипа, которые по-разному реагируют на агрессивную терапию.
• Очень сложно лечить:
  • Опухолевые клетки устойчивы к традиционным методам лечения.
  • Мозг подвержен повреждениям из-за традиционной терапии.
  • Мозг имеет ограниченную способность восстанавливать себя
  • Многие лекарства не могут преодолеть гематоэнцефалический барьер и воздействовать на опухоль.
• Обычно обнаруживается в полушариях головного мозга, но может быть обнаружено в любом месте головного или спинного мозга.
• Обычно содержит смесь типов клеток — кистозные минералы, отложения кальция, кровеносные сосуды или разные типы клеток.
• Раковые клетки быстро растут и питаются обильным кровоснабжением.
• Редко распространяется в других частях тела
• Два типа глиобластом:
  • Первичная, или de novo: самая распространенная форма — очень агрессивная.
  • Вторичные: имеют более длительную, несколько более медленную историю роста, но все же очень агрессивны. Представляют около 10% глиобластом
• Ежегодно в США у 12000-14000 человек диагностируется ГБМ.
• ГБМ составляет 12-15% всех внутричерепных опухолей и 50-60% всех астроцитарных опухолей.
• Только около 3% опухолей головного мозга у детей являются глиобластомами.
• В США почти 700000 человек живут с каким-либо типом опухоли головного мозга.
• В этом году почти 14000 человек проиграют битву с опухолью головного мозга.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Точная причина неизвестна
• Чаще встречается у мужчин
• Чаще встречается у людей старше 50 лет.
• Чаще встречается у представителей белой этнической принадлежности и азиатской национальности.
• Одним из известных факторов риска является радиационное воздействие.
• Некоторые исследования предполагают повышенный риск при:
• Употребление алкоголя
• Воздействие ПВХ
• Свинцовая экспозиция
• Наличие астроцитомы более низкой степени злокачественности часто может перерасти в опухоль более высокой степени злокачественности, включая глиобластому.

Какие Симптомы?

• Симптомы у пациентов с ГБМ обычно проявляются менее чем через 3 месяца и могут включать:
  • Слабость моторики
  • Головная боль​
  • Тошнота и рвота
  • Когнитивные нарушения
  • Судороги​
  • Изменения личности
  • Слабость на одной стороне тела (гемипарез)
  • Потеря чувствительности
  • Потеря зрения
  • Афазия​
  • Сонливость​

Как Это Лечится?

• ГБМ сложно лечить, потому что клетки внутри опухоли очень устойчивы к большинству видов лечения. В результате врачи могут использовать различные методы лечения, чтобы попытаться замедлить рост опухоли. Кроме того, эти опухоли, как правило, имеют структуру, похожую на щупальца, поэтому может быть сложно полностью удалить опухоль с помощью хирургического вмешательства.
• Средняя выживаемость для тех, кто лечился от глиобластомы, составляет 14,6 месяца.
• Двухлетняя выживаемость составляет 30%.
• Исследование 2009 года показало, что 10% пациентов с ГБМ будут жить 5 лет или дольше.
• У тех, кто старше 60 лет, прогноз хуже.
• UCLA Neuro-Oncology публикует в режиме реального времени данные о том, как пациенты лечились по тарифам их учреждения. Данные показывают:
  • Возрастной диапазон 18-34 года: выживаемость — 36,45 мес.
  • Возрастной диапазон 35-50 лет: выживаемость — 20,81 мес.
  • Возрастной диапазон 50-70 лет: Выживание — 598,5 дней.
  • Возрастной диапазон 70-93 года: выживаемость — 19,66 месяцев.
  • Для всех групп вместе: Выживание 20.12 — мес.
• Лечение глиобластомы включает:
  • Первый шаг: краниотомия / биопсия и / или резекция для уточнения и подтверждения патологического диагноза с целью создания плана лечения.
  • Убедитесь, что патологический диагноз соответствует тому, что видно на МРТ, и симптомам, которые испытывает пациент.
  • Первоначальное лечение
    • Стандартное лечение для тех, кому впервые был поставлен диагноз после операции, состоит из 6 недель внешнего лучевого облучения 5 раз в неделю плюс ежедневный пероральный прием темозоломида.
    • После 6 недель комбинированной лучевой терапии и химиотерапии пациенты продолжают получать темозоломид ежедневно в течение 5 дней подряд 28-дневными циклами в течение 1 года.
    • После первоначального лечения было обнаружено, что вызванное лечением повреждение здоровых тканей затрудняет правильную диагностику рецидива.
  • Дальнейшая операция может быть использована для удаления как можно большей части опухоли. Однако это может быть рекомендовано не во всех случаях.
    • Не поддается хирургическому лечению, но чем больше опухоли удастся удалить, тем лучше прогноз.
    • Пациентам с мультиформной глиобластомой выполняются три хирургические процедуры:
    • Хирургическая биопсия
      • В большинстве случаев биопсия может быть легко проведена
    • Резекция (удаление)
      • Цель операции — удалить как можно большую часть опухоли без повреждения здоровой ткани мозга.
    • Размещение / ревизия шунта
      • Устанавливается временный дренаж, называемый вентрикулостомией или внешним желудочковым дренажем (ВВВД), чтобы снизить давление в головном мозге. Ревизия перемещает слив так, чтобы он продолжал эффективно стекать.
    • Хирургические цели включают:
      • Установление патологического диагноза
      • Избавление от воздействия массы опухоли
      • Выполнение полной резекции для облегчения адъювантной терапии.
    • После операции обычно следует лучевая и химиотерапия.
  • Лучевая терапия
    • Может помочь контролировать рост опухоли и убить раковые клетки, оставшиеся после операции.
    • Также может использоваться как альтернатива хирургическому вмешательству, если операция не рекомендуется.
    • Было показано, что продлевает выживаемость по сравнению с одним хирургическим вмешательством.
    • Было показано, что выживаемость увеличивается с 3-4 месяцев до 7-12 месяцев.
    • Чувствительность к радиации различна — она может вызвать период ремиссии. Даже при ответе на радиацию эффект ограничен, и опухоль обычно рецидивирует в течение 1 года.
    • Также может использоваться стереотаксическая радиохирургия.
    • Сильно сфокусированные пучки излучения, направленные на опухоль под разными углами
    • Обычно известен как CyberKnife, Gamma Knife или LINAC.
  • Комбинированная лучевая терапия и химиотерапия
  • Комбинированная лучевая терапия и химиотерапия с последующей дополнительной химиотерапией
  • Химиотерапия
    • Используется для уменьшения размера опухоли или в качестве последующего вмешательства после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток.
    • Исследования показали, что более 25% пациентов получают значительный выигрыш в выживаемости от адъювантной химиотерапии.
    • Согласно исследованиям, адъювантная химиотерапия приводит к увеличению годовой выживаемости на 6-10%.
    • Темозоломид (Темодар — Мерк), одобренный в 2005 г., является стандартным препаратом первой линии для тех, у кого впервые диагностирована ГБМ.
    • Адъювант и сопутствующий темозоломид с лучевой терапией были связаны со значительным улучшением средней выживаемости без прогрессирования по сравнению с одной лучевой терапией (6,9 против 5 мес.), Общей выживаемости (14,6 против 12,1 мес.) И вероятности дожить до 2 лет (26% против 10 %)
    • Кармустин (BCNU) (глиадельские вафли) иногда имплантируют во время операции для доставки химиотерапии непосредственно к месту опухоли.
    • Основным препятствием для использования химиотерапии опухолей головного мозга является тот факт, что препараты не могут проникать через гематоэнцефалический барьер.
  • Терапия Optune ™ TTF отдельно или в сочетании с другими методами
    • Optune ™ в настоящее время показан взрослым пациентам с рецидивом ГБМ в надтенториальной области мозга после прохождения химиотерапии. Он предназначен для использования в качестве альтернативы стандартной медикаментозной терапии после исчерпания возможностей хирургического и лучевого лечения.
  • Повторение
    • У большинства пациентов рецидив глиобластомы происходит в течение 2 лет после их первоначального диагноза.
    • Стандартной терапии рецидива нет.
    • Если у пациента рецидив, доступно ограниченное количество процедур. После повторения варианты включают:
      • В некоторых случаях может быть проведена вторая операция.
      • Второй курс лучевой терапии, если рак рецидивирует в другом участке мозга.
      • Разнообразие схем химиотерапии:
        • Бевацизумаб (Авастин — Genentech) был одобрен в 2009 г. для лечения рецидивирующей глиобластомы.
        • Другие могут включать: нитрозомочевины, платиноиды, этопозид, иринотекан, прокарбазин, винкристин и тамоксифен.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этом заболевании от National Brain Tumor Society.