Добро пожаловать в Редкий Класс (Rare Classroom), новую серию от нашей компании Patient Worthy. Редкий Класс предназначен для любознательного читателя, который хочет узнать о некоторых из самых редких и загадочных болезней и состояний. Существуют тысячи редких заболеваний, но лишь очень небольшое количество из них поддается лечению и регулярно попадает в новости. Эта серия статей дает возможность узнать основы некоторых болезней, о которых почти никто не слышит или о которых мы иным образом не могли сообщить очень часто.

Читайте и слушайте. Класс сейчас начнется.

Редкое заболевание, о котором мы узнаем сегодня, это:

Иммунная Тромбоцитопения

Также называется иммунной тромбоцитопенической пурпурой и идиопатической тромбоцитопенической пурпурой или аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Что Такое Иммунная Тромбоцитопения?

• ИТП — иммунная тромбоцитопения (также известная как иммунная или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — это нарушение свертываемости крови, при котором иммунная система разрушает тромбоциты, необходимые для нормального свертывания крови.
• Острая форма часто возникает после инфекции и проходит самопроизвольно в течение 2 месяцев.
• Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сохраняется более 6 месяцев, конкретная причина неизвестна.
• Обычно хроническая форма встречается у взрослых
• При ИТП тромбоциты помечаются иммунной системой как чужеродные и выводятся из селезенки, печени и другими способами.
• Разрушение тромбоцитов при ИТП сопровождается субоптимальным производством тромбоцитов.
• Если у кого-то количество тромбоцитов ниже 100000 / микролитр крови без каких-либо других причин для низкого уровня тромбоцитов, этот человек считается страдающим ИТП.
• Заболеваемость ИТП оценивается в 50–100 новых случаев на миллион в год, причем половина этого количества приходится на детей.
• Вероятность ремиссии у взрослых 20-40%.
• Соотношение мужчин и женщин во взрослой группе колеблется от 1: 1,2 до 1,7 в большинстве возрастных диапазонов.
• Соотношение случаев среди взрослых мужчин и женщин имеет тенденцию к увеличению с возрастом.
• Средний возраст взрослых на момент постановки диагноза составляет 56–60 лет.
• Считается, что в США взрослое население с хроническими заболеваниями составляет примерно 60 000 человек, при этом женщин больше, чем мужчин, примерно в 2 раза.
• ИТП считается в США орфанным заболеванием.

Как Вы Можете Это Приобрести?

• Причина ИТП недостаточно изучена.
• Примерно в 60% случаев можно обнаружить антитела IgG к тромбоцитам.
• Предполагаемая причина этих антител — аномальная активность Т-клеток.

Какие Симптомы?

• В некоторых случаях заметных симптомов нет, но они могут включать:
  • Петехии — маленькие красновато-пурпурные пятна, похожие на сыпь, но не приподнятые.
  • Синяки или пурпура — темно-красные или фиолетовые синяки без известной причины
  • Любое кровотечение, которое может быть необычным, более сильным или продолжительным, чем обычно: обильные менструации у женщин, частые, обильные или постоянные кровотечения из носа, кровотечение во рту на щеках (кровяные пузыри) или из десен без известной причины, кровь в моче или стуле, утомляемость, депрессия
  • Низкое количество тромбоцитов

Как Это Лечится?

• Тип лечения зависит от симптомов, количества тромбоцитов и других факторов.
• Основная цель лечения — поддержание количества тромбоцитов.
  • Это снижает риск кровотечения.
  • Еще одна важная проблема — снижение токсичности лечения.
• Взрослым с легкими формами заболевания может потребоваться только регулярный мониторинг и проверка тромбоцитов.
• Терапия первой линии, когда необходимо лечение, — это кортикостероиды, обычно преднизон.
  • Помогает повысить количество тромбоцитов за счет снижения активности иммунной системы
  • Обычно прием кортикостероидов снижается через 2-6 недель.
  • Многие испытывают рецидив после прекращения приема кортикостероидов.
  • Не рекомендуется длительное использование из-за серьезных побочных эффектов.
• Внутривенный иммунный глобулин (ВВИГ)
  • Используется при критическом кровотечении или для быстрого увеличения количества крови перед операцией
  • Эффект быстрый и эффективный, но обычно проходит через несколько недель
  • Иммунный глобулин Rho (D) также может быть вариантом для некоторых пациентов.
• Спленэктомия
  • Вариант, если ИТП тяжелая и кортикостероиды неэффективны
  • Увеличивает количество тромбоцитов, так как селезенка ответственна за разрушение тромбоцитов
  • Не работает у всех пациентов
  • Постоянно увеличивает риск заражения
• Агонисты рецепторов тромбопоэтина
  • Новейшие препараты для лечения ИТП
  • Промакта® (элтромбопаг) и Нплейт (ромиплостим)
  • Помогает костному мозгу производить больше тромбоцитов
  • Агонисты рецепторов ТПО — это новые методы лечения пациентов с хронической ИТП, направленные на увеличение продукции тромбоцитов за счет взаимодействия с рецептором ТПО на мегакариоцитах.
  • Агонисты рецепторов тромбопоэтина (TPOr) обычно используются у пациентов с ИТП, которые не ответили на кортикостероиды, и у которых либо была спленэктомия, которая не разрешила ИТП, они не являются кандидатами на спленэктомию или отказались от спленэктомии.
  • Было показано, что увеличивает количество тромбоцитов, уменьшает количество кровотечений и снижает потребность в дополнительных или спасательных процедурах.
  • Остается неопределенность относительно риска тромбоэмболии.
  • Недавно опубликованные рекомендации Американского Общества Гематологов по ИТП предлагают начинать лечение агонистами рецепторов ТПО у пациентов с риском кровотечения, у которых рецидив после спленэктомии или у которых есть противопоказания к спленэктомии и предыдущая неудача лечения.
  • Сообщалось о ремиссии ИТП после прекращения приема агонистов рецепторов ТПО, хотя тромбоцитопения обычно рецидивирует, что требует длительного приема этих препаратов.
  • Количество тромбоцитов следует измерять еженедельно до тех пор, пока стабильное количество тромбоцитов, связанное с отсутствием симптомов кровотечения, не будет достигнуто в течение 4 недель без корректировки, а затем измерять ежемесячно после этого.
  • Промакта® показан для лечения тромбоцитопении у пациентов с хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенией (ИТП), у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию.
    • Promacta® принимают ежедневно в форме таблеток натощак, с промежутком в 4 часа между приемом Promacta® и других лекарств, продуктов питания или добавок, содержащих поливалентные катионы.
    • Наиболее частые побочные эффекты: тошнота, диарея, инфекция верхних дыхательных путей, рвота, повышение АЛТ, миалгия, инфекция мочевыводящих путей, ротоглоточная боль, повышение АСТ, фарингит, боль в спине, грипп, парестезия и сыпь.
    • Предупреждения включают: гепатотоксичность, требующую мониторинга печени до и во время лечения, новые или обострение катаракты и тромботические / тромбоэмболические осложнения, возникающие в результате увеличения количества тромбоцитов.
  • Nplate (Нплейт) показан для лечения тромбоцитопении у пациентов с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию.
    • Nplate вводится один раз в неделю в виде подкожной инъекции поставщиком медицинских услуг.
    • Наиболее частыми побочными реакциями являются артралгия, головокружение, бессонница, миалгия, боль в конечностях, боль в животе, боль в плече, диспепсия и парестезия.
    • Предупреждения включают: тромботические / тромбоэмболические осложнения, возникающие в результате увеличения количества тромбоцитов и потери ответа на Nplate, требующие немедленного исследования, включая отправку образцов крови в Amgen для проверки на антитела к Nplate.
    • До декабря 2011 года Nplate был доступен только через программу REMS. Это было прекращено, поскольку стало доступно больше данных о безопасности препарата.
• Биологическая терапия
  • Ритуксан (ритуксимаб) помогает снизить реакцию иммунной системы
  • Используется при тяжелой ИТП
• Неотложное Лечение
  • Иногда ИТП может привести к сильному кровотечению, что может потребовать переливания концентратов тромбоцитов, внутривенного введения метилпреднизолона и внутривенного введения иммуноглобулина.
• Менее Распространенное Лечение
  • Иммунодепрессанты (Цитоксан, Имуран, Азасан) — могут вызывать серьезные побочные эффекты.
  • Лечение H. pylori — если пациент инфицирован Helicobacter pylori, устранение бактерий оказалось эффективным при лечении некоторых пациентов.
• Вероятность ремиссии при хронической ИТП составляет 20-40%.
• Смертность от хронической ИТП обычно выше, чем у населения в целом. Повышенный уровень смертности обычно приходится на людей среднего и пожилого возраста.
• Кровоизлияние редко при хронической ИТП, но может произойти и привести к летальному исходу.
• Наиболее частой причиной смерти в связи с ИТП является спонтанное или случайное внутричерепное кровотечение, вызванное травмой — большинство случаев происходит у пациентов с количеством тромбоцитов менее 10 000.
• Тем, у кого была спленэктомия, необходимо внимательно следить за признаками инфекции.

Где Я Могу Узнать Больше ???

• Ознакомьтесь с нашими основными данными об этой болезни здесь.
• Узнайте больше об этой болезни от Platelet Disorder Support Association.