Según una historia de bioengineer.org, durante mucho tiempo se ha sabido que las personas con el trastorno raro de distrofia muscular Duchenne tienen un mayor riesgo de desarrollar un cáncer raro llamado rabdomiosarcoma. Esto se debe en parte a la reparación constante que las células musculares intentan tomar para compensar el daño que causa la enfermedad, pero un estudio reciente ha revelado información más detallada sobre cómo surge el rabdomiosarcoma en estos pacientes.
Sobre la Distrofia Muscular de Duchenne
La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad neuromuscular, y es uno de los tipos más graves de distrofia muscular. Se caracteriza por una debilidad muscular progresiva que generalmente comienza alrededor de los cuatro años y empeora rápidamente. Los síntomas de la distrofia muscular de Duchenne incluyen caída, postura anormal para caminar, pérdida eventual de la capacidad de caminar, deformidades de la fibra muscular, discapacidad intelectual (no en todos los casos), agrandamiento de los músculos de la lengua y la pantorrilla, deformidades esqueléticas, atrofia muscular, anomalías cardíacas y dificultad. con la respiración. El tratamiento incluye una variedad de medicamentos y terapias que pueden ayudar a aliviar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad. Para obtener más información sobre la distrofia muscular de Duchenne, haga clic aquí.
Sobre el Rabdomiosarcoma
El rabdomiosarcoma es un tipo agresivo de cáncer que se desarrolla a partir de células del músculo esquelético. Afecta con mayor frecuencia a niños y adolescentes. Los resultados de esta enfermedad pueden variar ampliamente, ya que existen diferentes variantes de rabdomiosarcoma que responden de manera diferente al tratamiento. Los síntomas dependen del lugar donde aparece el tumor, pero pueden incluir una masa visible en el área afectada, sangre en la orina, sinusitis, dolor facial, disfunción del nervio craneal, dolores de cabeza, proptosis y secreción del oído. El tratamiento a menudo incluye cirugía, radioterapia, quimioterapia y, en algunos casos, inmunoterapia. Para obtener más información sobre el rabdomiosarcoma, haga clic aqui.
Resultados De La Investigación
Los investigadores descubrieron que las células madre musculares son el origen probable del rabdomiosarcoma en pacientes con distrofia muscular de Duchenne. Al estudiar un modelo de ratón de distrofia muscular de Duchenne, los científicos también pudieron identificar dos genes que parecían desempeñar un papel importante en el crecimiento del tumor. El equipo encontró que las células madre musculares, cuando se dejaron crecer de forma aislada, vieron una mayor tasa de auto replicación y renovación y comenzaron a mostrar patrones de expresión génica similares al rabdomiosarcoma que eventualmente se transformó en tumores. La secuenciación de ARN encontró que los genes Ccl11 y Rgs5 estaban relacionados con el crecimiento de los tumores de rabdomiosarcoma.
Este estudio se publicó originalmente en la revista científicaCell Reports y se puede encontrar aquí.
