Une récente publication de BMC Pediatrics décrit une étude de cas de la maladie de Kawasaki chez un groupe de nourrissons en Italie. La maladie de Kawasaki étant une maladie rare (avec seulement 3 000 nouveaux diagnostics diagnostiqués aux États-Unis chaque année), les possibilités de l’étudier chez les enfants de moins d’un an peuvent être limitées.

À propos de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une maladie aiguë qui affecte le plus souvent les enfants. Il se caractérise par l’inflammation des artères moyennes et principales dans tout le corps. Les cas graves peuvent même concerner les artères coronaires. Les patients concernés peuvent d’abord présenter une fièvre prolongée, une éruption cutanée visible ou des ganglions lymphatiques enflés. Ils peuvent également développer une conjonctivite grave et une rougeur d’autres tissus denses en vaisseaux sanguins tels que les paumes, les lèvres et les tissus buccaux.

Sans traitement, l’inflammation des vaisseaux sanguins peut parfois évoluer dangereusement. Environ 25% des cas non traités entraînent des lésions graves des artères coronaires, ce qui peut devenir un problème continu et fatal. Actuellement, le traitement est administré sous forme de gamma globuline (une protéine du système immunitaire), parfois associée à de l’aspirine pour réduire l’inflammation générale.

Les origines de la maladie de Kawasaki restent toutefois obscures. Une cause singulière doit encore être identifiée de manière définitive, mais la plupart pensent que cette maladie est liée à la suractivité du système immunitaire.

Des mutations de certains gènes responsables de la régulation de la fonction du système immunitaire ont été associées à un risque accru de développer la maladie de Kawasaki, ce qui confère de solides preuves à un mécanisme auto-immun. Les mutations d’un gène en particulier, appelé ITPKC, sont fortement associées à la maladie de Kawasaki. Les versions d’ITPKC fonctionnant normalement sont responsables de la production d’une enzyme qui limite l’activité des lymphocytes T immunitaires.

Dans les endroits où l’accès aux soins est adéquat, le pronostic de la maladie de Kawasaki est généralement bon. Cependant, la rapidité des soins est essentielle – une fois que les artères coronaires sont impliquées, la maladie peut être fatale, même avec un traitement.

Les Nourrissons peuvent poser des problèmes en matière de soins

Cependant, de nouvelles découvertes peuvent ajouter des nuances aux soins de la maladie de Kawasaki.

Une étude récente portant sur 32 nourrissons italiens (âgés de moins d’un an) atteints de la maladie de Kawasaki a révélé que beaucoup ne présentaient pas de symptômes « classiques », ce qui la rend difficile à diagnostiquer chez eux de manière concluante. En particulier, les nourrissons atteints de la maladie de Kawasaki étaient beaucoup moins susceptibles de présenter des changements des tissus buccaux et des muqueuses que les patients plus âgés (seulement 18,2% de ceux qui ont participé à l’étude présentaient des changements par rapport au taux rapporté de 64 à 96,5% de la plupart des patients).

À la lumière de ces différences, les auteurs de l’étude ont recommandé aux médecins d’envisager la maladie de Kawasaki comme une possibilité clinique quand ils traitent un nourrisson atteint d’un fièvre persistante (d’une durée supérieure à quelques jours). D’autres symptômes, notamment des éruptions cutanées et une conjonctivite, ont été observés plus régulièrement chez les nourrissons, ce qui pourrait encore être utile pour confirmer un diagnostic.

Étant donné que le dépistage et le traitement précoces de la maladie de Kawasaki constituent la partie la plus importante d’un bon pronostic, le traitement de la maladie de Kawasaki devrait commencer dès que possible afin de minimiser les dommages potentiels aux artères coronaires.

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