¿Qué es la Secuencia de Policitemia de Anemia Gemela (TAPS)?

Los gemelos siempre han sido algo que ha desconcertado al mundo, intrigado a la gente y definitivamente una curiosidad. Fraternales, idénticos y todo lo demás: los nacimientos múltiples son una fuente de fascinación. Pero, ¿por qué debemos concienciar sobre las complicaciones, y en particular, de la secuencia de policitemia de anemia gemelar (TAPS)?

Las Placentas Compartidas Causan Diferentes Problemas

Dentro del mundo de los gemelos, existen muchas complicaciones diferentes. El más conocido es el síndrome de transfusión de gemelo a gemelo, que se encuentra en gemelos que comparten una placenta. La sangre se transfiere de un gemelo al otro a través de grandes conexiones superficiales en la placenta, lo que provoca desequilibrios de líquidos.

La restricción selectiva del crecimiento fetal es una enfermedad relacionada menos conocida. También se llama restricción selectiva del crecimiento intrauterino. Aquí es donde la placenta se comparte de manera desigual o donde las inserciones del cordón impiden el crecimiento de un bebé. Esto se caracteriza porque un bebé es más pequeño que el otro.

Ambas enfermedades deben tomarse en serio y examinarse periódicamente. La mayoría de las pautas en todo el mundo apoyan la detección de rutina para los gemelos monocoriónicos (los que comparten una placenta) cada 2 semanas, con controles de líquidos, Dopplers umbilicales para verificar la salud de la placenta, junto con los exámenes de rutina habituales.

Pero hay un tercer diagnóstico mucho más controvertido.

Secuencia de Policitemia de anemia gemela

En Marzo de 2006, se publicaron 2 artículos con unos días de diferencia. El primero describió una complicación de la cirugía láser TTTS exitosa, donde un gemelo nacería anémico y el otro policitemia. Las pequeñas conexiones residuales en la placenta que se perdieron o se sellaron de manera incompleta en el proceso fueron la causa de este problema.

El segundo artículo describió la misma condición pero como sucediendo espontáneamente. Este artículo fundamental también le dio a la enfermedad un nombre:secuencia de olicitemia de anemia gemelar o TAPS.

El TAPS es una enfermedad rara, que afecta solo al 3-5% de los gemelos monocoriónicos en su forma espontánea y ocurre entre el 0-16% de los casos de TTTS post-láser. Se detecta a través de Dopplers realizados en la arteria cerebral media (ACM) de los bebés y mediante otros indicadores de ultrasonido. También se puede diagnosticar después del nacimiento mediante hemogramas (hemoglobina y reticulocitos) y patología placentaria.

Tratamientos

En este momento, se desconoce cuál es el mejor tratamiento para el TAPS. Hay varias opciones de tratamiento disponibles, que incluyen cirugía con láser, transfusiones en el útero, manejo expectante (o vigilar y esperar), parto temprano o reducción selectiva.

Se ha establecido un ensayo internacional multicéntrico para ayudar a determinar el mejor tratamiento para el TAPS, colocando la cirugía láser frente a las opciones de tratamiento convencionales.

Después del nacimiento, el TAPS generalmente se trata mediante transfusiones de sangre y exanguinotransfusiones parciales.

Resultados a Corto y Largo Plazo

Necesitamos dividirlo en TAPS post-láser y TAPS espontáneos aquí. Ambos tienen graves consecuencias pero resultados muy diferentes a corto y largo plazo.

En el TAPS posterior al láser, los resultados a largo plazo son similares a los del TTTS, conun deterioro grave del desarrollo neurológico de alrededor del 9%. Pero en relación con la mortalidad perinatal, el 26% de los donantes de TAPS corren el riesgo de morir en el útero o justo después del nacimiento.

En los TAPS espontáneos, los donantes también corren riesgo de muerte (12%), pero los efectos a largo plazo son devastadores. El 35% de los donantes de TAPS tendrán algún grado de deterioro cognitivo y el 15% de los donantes nacerán sordos debido a un trastorno del espectro de neuropatía auditiva.

TAPS no es de ninguna manera una enfermedad leve como se pensaba. Sin embargo, el cribado de rutina para TAPS todavía no forma parte de los protocolos de cribado y persisten muchos mitos.

Derribando Mitos

Uno de los mayores mitos sobre TAPS es que es una forma de TTTS. Esto no es verdad. Ambos tienen diferentes sistemas de estadificación, diferentes criterios de diagnóstico y diferentes resultados a largo plazo. También puede crear confusión: los pacientes que tienen gemelos que comparten una placenta pueden preguntar si están siendo examinados para TTTS y asumir que esto también cubre TAPS. Debemos reconocer que desde el principio, TAPS y TTTS se han registrado como enfermedades distintas y separadas.

Muchas pautas en todo el mundo aún no respaldan la detección de rutina de TAPS. Citando la falta de protocolos de tratamiento establecidos o la falta de evidencia suficiente, esto significa que muchas familias se enfrentan a la perspectiva de TAPS no diagnosticadas.

A pesar de 15 años de investigación sobre esta enfermedad y con cada vez más información sobre el TAPS saliendo a la luz, estas pautas cansadas todavía niegan a las familias los exámenes de rutina.

¿Por qué es Importante Saber Acerca de los TAPS?

Puede ser una enfermedad rara, pero las familias de TAPS a menudo se sienten solas en su diagnóstico. Luchamos con la incertidumbre sobre el futuro de nuestros hijos, con muchas familias afectadas por retrasos cognitivos y otros problemas de TAPS y la prematuridad asociada con nuestra enfermedad.

A menudo se nos llama paranoicos o nuestras preocupaciones sobre nuestros hijos se descartan porque hay una falta de conocimiento sobre nuestra enfermedad. ¡Manténgase alejado de Google! No escuches a los grupos de mamás – ¡porque ahora que nacieron, todo está bien!

Como padres de gemelos TAPS, sabemos un poco sobre nuestra enfermedad, pero los efectos a largo plazo son devastadores. También vivimos con el conocimiento de que el posterior hallazgo significativo podría estar a la vuelta de la esquina y que no sabemos qué nos traerá.

Somos el niño pequeño en el concierto, parados detrás de la multitud de TTTS tratando de ser reconocidos por nuestra propia enfermedad.

Existen comunidades en línea compasivas, como esta, para ayudar a las familias a abogar, pero la urgencia radica en actualizar los protocolos de detección en todo el mundo. TAPS Support Foundation hace esto a través de su grupo de Facebook y brinda recursos gratuitos en su sitio web.

El TAPS es una enfermedad muy real con graves consecuencias a largo plazo. No es una forma de TTTS sino su propia entidad distinta. Necesitamos crear conciencia sobre TAPS y comenzar a abogar por la detección de rutina para gemelos monocoriónicos.

Después de todo, TAPS es Real.

Stephanie Ernst

Stephanie Ernst

Who am I? I'm Stephanie Ernst, TAPS nerd and founder of the TAPS Support Foundation My passion for raising awareness for Twin Anemia Polycythemia Sequence comes from my own TAPS journey. My daughters were born at 31 weeks at the LUMC in Leiden, and my mission is to support research into TAPS, as well as connecting families diagnosed. Everyone should have access to the latest information and research about TAPS so they can advocate for the best level of care. And most importantly, no-one should ever be alone in their TAPS journey. Find our Facebook group here.

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